第1页：第8章 蛋白质的降解与氨基酸代谢
8蛋白质的降解与氨基酸代谢Chapter 8Metabolismof Amino Acids
第2页：本章重点与难点
- 本章重点与难点重点：了解什么是氨同化、硫酸还原；
- 了解氨基酸合成的碳架来源、分解代谢方式；
- 了解蛋白质水解酶类，明确碳代谢与氮代谢之间的关系。
- 难点：无机N、S元素转变为有机N、S元素的方式；
- 氨基酸的碳架来源和分解方式。
第3页：蛋白质的营养功能
第一节蛋白质的营养功能Nutritional Function of Protein
第4页：是构成组织细胞的重要成分,并维持组织细胞
- 一、蛋白质的营养功能
- 1.是构成组织细胞的重要成分,并维持组织细胞的生长、修补和更新
- 2.转变为生理活性分子，参与多种重要的生理活动及物质代谢的调控催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）、调节代谢（激素）等
- 3.氧化供能4.1kcal(17.19kj)/g。人体每日18%能量由蛋白质提供
第5页：人体每日须分解一定量的组织蛋白质
- 人体每日须分解一定量的组织蛋白质，并以含氮终产物的形式排出体外。同时，须从食物中摄取一定量的蛋白质，以维持正常生理活动之需。由于食物中的含氮物主要是蛋白质，故可用氮的摄入量来代表蛋白质的摄入量。体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为氮平衡(nitrogen balance)
- 二、蛋白质需要量和营养价值
第6页：氮平衡摄入食物的含氮量与排泄物中含氮量之
- 1.氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成年动物）氮正平衡：摄入氮>排出氮（生长动物、疾病恢复期及妊娠动物等）氮负平衡：摄入氮<排出氮（饥饿、消耗性疾病）
- •氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况
第7页：蛋白质的最低生理需要量在糖和脂肪等物质充
- 2.蛋白质的最低生理需要量在糖和脂肪等物质充分供应的条件下，为维持氮的总平衡，至少必需摄入的蛋白质的量，称为～。成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g
- 3.蛋白质的生理价值
- ①必需氨基酸(essential amino acid)指体内需要但自身不能合成，或合成不能满足需要的，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。另有两种半必需氨基酸：His、Arg
- •其余10种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸
第8页：蛋白质的
- ②蛋白质的生理价值(nutrition value)蛋白质的生理价值指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比
- ③蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。谷类：Lys少，Trp多；豆类：Lys多，Trp少
第9页：氨基酸的分解代谢
第二节氨基酸的分解代谢Metabolismof Amino Acids
第10页：氨基酸是蛋白质的基本组成单位
- 氨基酸（amino acids)是蛋白质(protein)的基本组成单位。
- 氨基酸代谢包括合成代谢和分解代谢。
- 个别分解代谢→特殊侧链的分解代谢氨基酸的分解代谢脱羧基作用→CO2+胺一般分解代谢→脱氨基作用→NH3+ α-酮酸
第11页：蛋白质的半寿期蛋白质降低其原浓度一半所需
- 一、氨基酸代谢概述
- •蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库
- •氨基酸代谢库(metabolic pool)
第12页：氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质
氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解体内合成氨基酸(非必需氨基酸)氨基酸代谢概况α-酮酸脱氨基作用酮体氧化供能糖胺类脱羧基作用氨尿素代谢转变其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成
第13页：
第14页：氨基酸的脱氨基作用定义
- 氨基酸的脱氨基作用定义
- 二、氨基酸的脱氨基作用定义：指氨基酸在酶的作用下脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。主要在肝、肾中进行脱氨基方式氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联
第15页：反应过程包括脱氢和水解两步
- 反应过程包括脱氢和水解两步。
- -2H +H2OR-CH（NH2）COOH → R-C（=NH）COOH → R-COCOOH + NH3（一）氧化脱氨基作用氨基酸的氧化脱氨基反应主要由L-氨基酸氧化酶（L-aminoacidoxidase)和L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamatedehydrogenase)所催化。
- L-氨基酸氧化酶（L-aminoacidoxidase)是一种需氧脱氢酶，以FAD或FMN为辅基，脱下的氢原子交给O2，生成H2O2。
- 该酶活性不高，在各组织器官中分布局限，因此作用不大。
第16页：
第17页：存在于肝、脑
- •存在于肝、脑、肾中
- •辅酶为NAD+或NADP+
- •GTP、ATP为其抑制剂
- •GDP、ADP为其激活剂催化酶：L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(
- P)+NAD(
- P)H+H+H2O
第18页：L-谷氨酸脱氢酶是一种不需氧脱氢酶
- L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydro-genase)是一种不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+为辅酶，生成的NADH或NADPH可进入呼吸链进行氧化磷酸化。
- 该酶活性高，分布广泛，因而作用较大。
- 该酶属于变构酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP，GDP的激活。
第19页：定义在转氨酶的作用下
- （二）转氨基作用(transamination)
- 1.定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程
第20页：大多数氨基酸可参与转氨基作用
- 2.反应式
- •大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外
第21页：丙氨酸氨基转移酶
- 体内较为重要的转氨酶有
- ⑴丙氨酸氨基转移酶（alaninetrans-aminase,ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）。催化丙氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中ALT活性明显升高。ALT丙氨酸+ α-酮戊二酸丙酮酸+谷氨酸
- 3.转氨酶
第22页：⑵天冬氨酸氨基转移酶
- ⑵天冬氨酸氨基转移酶（aspartatetransaminase,AST），又称为谷草转氨酶（GOT）。
- 催化天冬氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。
- 该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中AST活性明显升高。
- AST天冬氨酸+ α-酮戊二酸草酰乙酸+谷氨酸
第23页：
第24页：血清转氨酶活性
- 正常人各组织GOT及GPT活性(单位/克湿组织)
- •血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一
第25页：转氨基作用的机制
- 4.转氨基作用的机制
- •转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶
第26页：
第27页：通过此种方式并未产生游离的氨
- 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径
- •通过此种方式并未产生游离的氨
- 5.转氨基作用的生理意义
第28页：类型①转氨
- （三）联合脱氨基作用两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。联合脱氨基作用可在大多数组织细胞中进行，是体内主要的脱氨基的方式
- 2.类型
- ①转氨基偶联氧化脱氨基作用
- 1.定义
- ②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
第29页：此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式
- ①转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸谷氨酸α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶
- •此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式
- •主要在肝、肾组织进行
第30页：转氨基偶联嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环苹
- ②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环（purinenucleotide cycle,PNC）苹果酸腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶2
- •此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸脱氢酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)
第31页：
第32页：α-酮酸的代谢经氨基化生成非必需氨基酸转
三、α-酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸
第33页：20种aa的碳架可转化成7种物质
- 20种aa的碳架可转化成7种物质：丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。
- 最后集中为5种物质进入TCA：乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。
第34页：氨基酸简称共同中间代谢产物生糖或生酮天草
氨基酸简称共同中间代谢产物生糖或生酮天草酰乙酸生糖丝、甘、丙、羟、脯、半胱、胱、丙酮酸生糖苏丙酮酸、琥珀酰辅酶A生糖色丙酮酸、乙酰乙酸生糖兼生酮谷、组、鸟、精、瓜、脯α-酮戊二酸生糖蛋、缬琥珀酰辅酶A生糖异亮琥珀酰辅酶A、乙酰辅酶A生糖兼生酮酪、苯丙乙酰乙酸、延胡索酸生糖兼生酮亮乙酰乙酸生酮赖乙酰辅酶A、α-酮戊二酸生糖兼生酮
第35页：氨基酸与糖、脂肪代谢的关系
氨基酸与糖、脂肪代谢的关系
第36页：
第37页：氧化供能α-酮酸在体内可通过
（三）氧化供能α-酮酸在体内可通过TCA和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。
第38页：脱羧基作用氨基酸脱羧酶氨基酸胺类
- 四、氨基酸脱羧基作用
- •脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛由氨基酸脱羧酶(decarboxyase)催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为CO2和胺。所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为CO2和水
第39页：
第40页：生物体内大部分氨基酸可进行脱羧作用
- 生物体内大部分氨基酸可进行脱羧作用，生成相应的一级胺。
- 氨基酸脱羧酶专一性很强，每一种氨基酸都有一种脱羧酶，辅酶都是磷酸吡哆醛。
- 氨基酸脱羧反应广泛存在于动、植物和微生物中，有些产物具有重要生理功能，如脑组织中L-Glu脱羧生成r-氨基丁酸，是重要的神经介质。
- His脱羧生成组胺（又称组织胺），有降低血压的作用。
- Tyr脱羧生成酪胺，有升高血压的作用。
- 但大多数胺类对动物有毒，体内有胺氧化酶，能将胺氧化为醛和氨。
第41页：γ-氨基丁酸L-谷氨酸
- （一）γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid, GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脱酶
- •GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用
第42页：牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分
- （二）牛磺酸(taurine)
- •牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸磺酸丙氨酸脱羧酶CO2
第43页：组胺是强烈的血管舒张剂
- （三）组胺(histamine)L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2
- •组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌
第44页：5-HT在脑内作为神经递质
- （四）5-羟色胺(5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2
- •5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用
第45页：多胺鸟氨酸腐胺S-腺苷甲硫氨酸脱羧基
- （五）多胺(polyamines)鸟氨酸腐胺S-腺苷甲硫氨酸(SAM )脱羧基SAM鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺转移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶精胺(spermine)
- •多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强
第46页：琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸
琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸蛋氨酸丝氨酸苏氨酸缬氨酸酮体亮氨酸赖氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T C A
第47页：氨是机体正常代谢产物
- •氨是机体正常代谢产物，具有毒性
- •体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒
- •正常人血氨浓度一般不超过0.6μmol/L
- 五、氨的代谢去路
第48页：血氨的来源与去路1.氨的来源
- （一）血氨的来源与去路
- 1.氨的来源
- ①氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶
- ②肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
- ③肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸+ NH3谷氨酰胺酶
第49页：在肝内合成尿素
- 2.氨的去路
- ①在肝内合成尿素，这是最主要的去路
- ②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物
- ③合成谷氨酰胺谷氨酸+ NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi
- ④生成尿酸肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出
第50页：丙氨酸-葡萄糖循环
- （二）氨的转运
- 1.丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)
- •生理意义
- ①肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝
- ②肝为肌肉提供葡萄糖
第51页：丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸
- 丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖
- •反应过程
第52页：
第53页：反应过程谷氨酸+ NH3谷氨酰胺谷氨酰胺
- 2.谷氨酰胺的运输和贮存作用
- •反应过程谷氨酸+ NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒
- •生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式
第54页：生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中
- （三）尿素的生成
- 1.生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中
- 2.生成过程尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit1932年提出，称为鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环
第55页：氨甲酰磷酸的合成CO2+
- （1）氨甲酰磷酸的合成CO2+ NH3+ H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~PO32-+2ADP + Pi氨基甲酰磷酸
- •反应在线粒体中进行
第56页：反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化
- •反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化
- •N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)
第57页：反应在线粒体中进行
- （2)瓜氨酸的合成鸟氨酸氨甲酰基转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸
- •反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液
第58页：反应在胞液中进行
- (3)精氨酸的合成
- •反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸
第59页：精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸
精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸
第60页：反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸H2
- (4)精氨酸水解生成尿素
- •反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸H2O
第61页：鸟氨酸循环2ADP+
鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+ H2O氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液
第62页：
第63页：反应小结•原料
- 3.反应小结
- •原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸
- •过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行
- •耗能：3个ATP，4个高能磷酸键
第64页：尿素生成的调节食物蛋白质的影响高蛋白膳食
- 4.尿素生成的调节
- (1）食物蛋白质的影响高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓
- （2）CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂
- （3）尿素生成酶系的调节
第65页：
第66页：血氨浓度升高称高氨血症
- 5.高氨血症和氨中毒
- •血氨浓度升高称高氨血症(hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症
- •高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)
第67页：TCA↓脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨
TCA↓脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3脑内α-酮戊二酸↓氨中毒的可能机制
第68页：个别氨基酸的代谢
第五节MetabolismofIndividualAmino Acids
第69页：提供一碳基团氨基酸的代谢一碳基团的定义
- （一）提供一碳基团（单位）氨基酸的代谢一碳基团的定义
- 1.概述某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)
- 六、个别氨基酸的代谢
第70页：种类甲基-CH3甲烯基-CH2-甲炔基-
•种类甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亚氨甲基(formimino)-CH=NH
第71页：FH4的生成
- 2.四氢叶酸是一碳单位的载体
- •FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+
第72页：FH4携带一碳单位的形式N5—CH3—
•FH4携带一碳单位的形式（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4
第73页：一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸N5,
- •一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸N5, N10—CH2—FH4甘氨酸N5, N10—CH2—FH4组氨酸N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH
- 43.一碳单位与氨基酸代谢
第74页：
第75页：一碳单位的互相转变N10—
4.一碳单位的互相转变N10—CHO—FH4N5, N10=CH—FH4N5, N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3
第76页：作为合成嘌呤和嘧啶的原料
- 5.一碳单位的生理功能
- •作为合成嘌呤和嘧啶的原料
- •把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来
第77页：芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸苯丙氨酸酪
(二)芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸
第78页：此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径
- 1.苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸+ O2酪氨酸+ H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+
- •此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径
第79页：儿茶酚胺与黑色素的合成
(1)儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成
第80页：帕金森病患者多巴胺生成减少
- 帕金森病患者多巴胺生成减少
- 帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成减少。在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。
第81页：体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时
- (2)酪氨酸的分解代谢
- •体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症
第82页：苯酮酸尿症体内苯丙氨酸羟化酶缺陷
(3)苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。
第83页：色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸
2.色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸+乙酰乙酰CoA维生素PP
第84页：含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含
(三)含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸
第85页：甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转
- 1.甲硫氨酸的代谢
- (1)甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)
第86页：SAM为体内甲基的直接供体
- 甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸
- •SAM为体内甲基的直接供体
第87页：甲硫氨酸循环甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸
(2)甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3
第88页：从蛋氨酸形成的S-腺苷蛋氨酸
- 从蛋氨酸形成的S-腺苷蛋氨酸
- 从蛋氨酸形成的S-腺苷蛋氨酸，在提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，然后再反方向重新合成蛋氨酸，这一循环反应过程称为S-腺苷蛋氨酸循环或活性甲基循环。
第89页：肌酸和磷酸肌酸是能量储存
- (3)肌酸的合成
- •肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量储存、利用的重要化合物
- •肝是合成肌酸的主要器官
- •肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成
- •肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸
- •肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)
第90页：肌酸和磷酸肌酸是能量储存（续）
H2O+
第91页：半胱氨酸与胱氨酸的代谢半胱氨酸与胱氨酸的
- 2.半胱氨酸与胱氨酸的代谢
- (1)半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2
第92页：硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根
- (2)硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5´-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）
- •PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体
第93页：谷胱甘肽的合成与生理功能
3.谷胱甘肽的合成与生理功能GSH由谷氨酸、半胱氨酸及甘氨酸组成
第94页：支链氨基酸的代谢支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸
(四)支链氨基酸的代谢支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸
第95页：氨基酸的重要含氮衍生物
氨基酸的重要含氮衍生物
