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本课件按代谢途径逐节展开，涵盖糖酵解的反应过程与ATP生成、有氧氧化的三个阶段与三羧酸循环、磷酸戊糖途径的生理意义、糖原代谢的双向调节、糖异生途径及血糖来源去路与调节。
![糖分解代谢的主要途径，MajorObject[教学时数]：9学时[掌握内容]：糖分解代谢的主要途径；糖酵解的概念，反应部位，反应过程，关键酶及限速酶，主要反应步骤，生理意义，底物水平磷酸化的概念及有关反应；糖有 化的概念，反应阶段](https://mymipdown-svg.oss-cn-hangzhou.aliyuncs.com/svg/495/04/02_Y.SVG "糖分解代谢的主要途径")
糖代谢
Chapter4糖代谢metabolismofcarbohydrates生化与分子生物学教研室
生物体在生命活动过程中不断与外环境进行
二、新陈代谢的过程一、新陈代谢(Metabolism)：生物体在生命活动过程中不断与外环境进行的物质交换过程。三个阶段1、消化吸收2、中间代谢分解代谢释放能量合成代谢消耗能量(细胞内)3、排泄
糖分解代谢的主要途径
MajorObject[教学时数]：9学时[掌握内容]：糖分解代谢的主要途径。糖酵解的概念，反应部位，反应过程，关键酶及限速酶，主要反应步骤，生理意义，底物水平磷酸化的概念及有关反应。糖有 化的概念，反应阶段，进行部位，关键酶，丙酮酸脱氢酶复合体的组成及作用，三羧酸循环的概念、反应过程、关键酶及限速酶、生理意义，有 化过程中ATP的生成。磷酸戊糖途径的反应部位，限速酶及生理意义。糖原合成与分解的概念，反应过程，限速酶，肌糖原与肝糖原分解的不同点。
糖异生的概念、原料、组织和细胞定位，反应过程，关键酶，生理意义，乳酸循环的概念及生理意义。血糖的概念、正常人空腹血糖的水平，血糖的来源和去路。[熟悉内容]：糖的生理功能，糖酵解的调节、激素对血糖水平的调节。[了解内容]：糖的消化吸收，巴斯德效应，磷酸戊糖途径、有 化、糖原合成与分解以及糖异生的调节。[自学内容]：血糖水平异常。
二、糖的消化吸收(一)糖的消化人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。消化部位：主要在小肠，少量在口腔
肠粘膜上皮细胞刷状缘口腔胃肠腔胰液中的
淀粉麦芽糖+麦芽三糖（40%）（25%）α-临界糊精+异麦芽糖（30%）（5%）葡萄糖(GlucoseG)唾液中的α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶（包括麦芽糖酶）α-临界糊精酶（包括异麦芽糖酶）消化过程:肠粘膜上皮细胞刷状缘口腔胃肠腔胰液中的α-淀粉酶水解-1,4-糖苷键和-1,6-糖苷键水解-1、4-糖苷键
糖的吸收1.吸收部位小肠上段2.吸收形式
葡萄糖的吸收是耗能的主动吸收过程
Na+GATPADP+PiNa+泵小肠粘膜细胞肠腔门静脉K+Na+依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT)刷状缘细胞内膜3.葡萄糖(G)在肠粘膜的吸收机制结论:葡萄糖的吸收是耗能的主动吸收过程
腔肠粘膜上皮细胞各种组织细胞
4.吸收途径门静脉肝脏SGLT小 腔肠粘膜上皮细胞各种组织细胞GLUT体循环GLUT：葡萄糖转运体(glucosetransporter)，已发现有5种葡萄糖转运体(GLUT1～5)。
三、糖代谢的概况．分解代谢糖的无氧分解糖的有 化（主要）磷酸戊糖途径．糖原合成与分解．糖异生．血糖及其调节
该过程与酵母菌利用葡萄糖生醇发酵过程相似
glycolysis)第二节糖的无氧分解（糖酵解，glycolysis)一、糖无氧分解的概念在无氧或缺氧情况下，葡萄糖或糖原中的葡萄糖单位在细胞液中分解成乳酸和少量ATP的过程。该过程与酵母菌利用葡萄糖生醇发酵过程相似。植物与酵母乳酸(糖酵解)丙酮酸葡萄糖乙醇(生醇发酵）糖酵解途径人与动物
糖酵解与糖酵解途径概念的不同
两个阶段以葡萄糖为起始物包括11个酶催化的 部位：细胞液第一阶段：葡萄糖分解成丙酮酸（糖酵解途径）glycolyticpathway第二阶段：丙酮酸还原为乳酸二、糖酵解的反应过程注意：糖酵解与糖酵解途径概念的不同
该反应是一个耗能反应糖酵解过程
（一）葡萄糖分解成丙酮酸6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)己糖激酶（HK）(肝：葡萄糖激酶GK)1.葡萄糖磷酸化成为6-磷酸葡萄糖(G-6-P)P为磷酸基Mg2+ATPADP该反应是一个耗能反应糖酵解过程的第一个关键酶HOHOHHOHHOHOHP-OCH2HHOOHOHHOHHOCH2HOH葡萄糖(glucoes)
活性的改变可影响整个反应体系
中文名称英文仅在肝脏和胰腺在组织细胞存
hhhheeeexxxxooookkkkiiiinnnnaaaasssseeee 已糖激酶(hexokinase)已糖激酶有4种同功酶，即Ⅰ～Ⅳ型Ⅳ型Ⅰ～Ⅲ型已糖激酶的分型葡萄糖激酶(GK)glucokinase已糖激酶(HK)hexokinase中文名称英文仅在肝脏和胰腺在组织细胞存在范围β细胞存在中广泛存在低高与葡萄糖亲和力Km:10mmol/LKm:0.1mmol/L无有产物反馈抑制受激素调控15激素调控
因此是细胞的一种保糖机制
磷酸果糖磷酸己糖异构酶
-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)(G-6-P)OHHOHHHOHP-OCH2HOHO(fructose-6-phosphate)(F-6-P)CH2-OH|C=O|HO-C-H|H-C-OH|H-C-OH|CH2O-P6-磷酸果糖磷酸己糖异构酶Mg2+2.6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖
因此被认为是糖酵解的限速酶
HO-C-HH-C-OHH-C-OH CH2O-P6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1)3.6-磷酸果糖转变为1，6-双磷酸果糖 CH2-OHCH2-O-P|C=OC=OHO-C-HH-C-OHH-C-OH6-磷酸果糖(F-6-P)1，6-双磷酸果糖(F-1,6-2P)糖酵解过程的第二个关键酶,由于它是糖酵解三个关键酶中催化效率最低的酶,因此被认为是糖酵解的限速酶。该反应是第二个耗能反应Mg2+ATPADP|CH2O-P
反应倾向于己糖的合成
磷酸甘油醛脱氢酶糖酵解中唯一的脱氢反应
-磷酸甘油醛脱氢酶糖酵解中唯一的脱氢反应CHOH-C-OHOCO~H-C-OHCH2O-PP6.3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸NAD H3PO4NADH+H+CH2O-P3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde-3-phosphate)高能化合物1,3-二磷酸甘油酸(1,3biphosphoglycerate)(1,3-BPG)
这是糖酵解中第一次底物水平磷酸化反应7.1,3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸OCOHH-C-OHCH2O-P3-磷酸甘油酸(3-phosphoglycerate)OCO~H-C-OHPCH2O-P1,3-二磷酸甘油酸(1,3-BPG)该反应是第一个生成ATP的反应ADPATPMg2+磷酸甘油酸激酶
磷酸甘油酸变位酶8.3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸COOHH-C-OHCH2O-P3-磷酸甘油酸(3-phosphoglycerate)CH2O-H2-磷酸甘油酸(2-phosphoglycerate)COOHH-C-O-PMg2+
磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸
9.2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸-H2O烯醇化酶+H2O高能化合物磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate)(PEP)COOHC-O~PCH2CH2O-H2-磷酸甘油酸(2-phosphoglycerate)COOHH-C-O-P
磷酸烯醇式丙酮酸转变为烯醇式丙酮酸
这是第二次底物水平磷酸化反应10.磷酸烯醇式丙酮酸转变为烯醇式丙酮酸COOHCOCH3丙酮酸(pyruvate)ADPATPMg2+,K+丙酮酸激酶(PK)该反应是第二个产生ATP的反应CH2磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate)(PEP)糖酵解过程的第三个关键酶COOHC-O~P
糖酵解中唯一的加氢反应乳酸脱氢酶
11.丙酮酸还原为乳酸COOH乳酸(lactate)CHOHCH3NAD+NADH+H+2乳酸+2ATP+2H262O糖酵解总反应式：无氧或缺氧葡萄糖+2ADP+2Pi糖酵解中唯一的加氢反应乳酸脱氢酶(LDH)CH3COCOOH丙酮酸(pyruvate)反应中的NADH+H+来自第6步反应中的3-磷酸甘油醛脱氢反应。
转变为乳酸糖酵解过程小结
葡萄糖(糖原)转变为乳酸糖酵解过程小结2×2-磷酸甘油酸2×ADP2×ATP2×3-磷酸甘油酸272×磷酸烯醇式丙酮酸2×H2O2×ADP2×ATP2×丙酮酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖ADP6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖ATPATPADP糖原(Gn)Gn-1Pi1-磷酸葡萄糖2×1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛2×Pi2×NADH+2H+磷酸二羟丙酮2×NAD+2×乳酸HK(GK)PFK-1PK
磷酸葡萄糖变位酶
糖原(Gn) 6 原分解生成6-磷酸葡萄糖H3PO4磷酸化酶糖原(Gn-1)1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)OHOCH2OHOOHOHPOOCH2OHOHOHOHP
三、糖酵解小结1反应的条件：无氧或缺氧2反应的部位：细胞浆3反应的底物：葡萄糖/糖原4反应的产物：乳酸、AT 主要反应及重要中间物：6三个关键酶一次脱氢反应，一个加氢反应二次耗能反应，(以G为底物)两次产能反应(产生ATP的方式是底物水平磷酸化)两个高能化合物己糖激酶6-磷酸果糖激酶-1（限速酶）丙酮酸激酶
糖酵解过程中ATP的生成：ATP应反-16-磷酸葡萄糖→糖萄葡-16-磷酸果糖→1,6-双磷酸果糖2×11,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸2×1磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸1mol葡萄糖经酵解生成2mol乳酸，净生成2molATPGn中的1molG单位经酵解生成2mol乳酸，净生成3molAT 终产物乳酸的去路:释放入血,进入肝脏再进一步代谢分解利用乳酸循环（糖异生）
关键酶的调节
四、糖酵解的调节葡萄糖6-磷酸葡萄糖HK/GK三步不可逆反应6-磷酸果糖PFK-11,6-双磷酸果糖PK磷酸烯醇式 ·ATP/AMP比值的 点：·关键酶的调节
有变构调节和共价修饰
(一)6-磷酸果糖激酶-1PFK-1是调节糖酵解流量最重要的一个酶PFK-1：四聚体，有变构调节和共价修饰AMPADPF-1,6-2P（正反馈调节）F-2,6-2P（最强的变构激活剂）ATP(高浓度)柠檬酸PFK-1变构抑制变构激活1、变构调节 此酶有二个结合ATP的部位：①活性中心底物结合部位（低浓度时）②活性中心外变构调节部位（高浓度时）
双磷酸果糖的合成和分解
+-PiH2OATPADP6-磷酸果糖AMP6-磷酸果糖激酶-2果糖双磷酸酶-2柠檬酸2,6-双磷酸果糖(F-2,6-2P)2,6-双磷酸果糖的合成和分解6-磷酸果糖激酶-2：6-phosphofructokinase-2(PFK-2)果糖双磷酸酶-2：fructosebiphosphatase-2(FBPE-2)
胰高血糖素cAMP蛋白激酶研究表明：6-磷酸果糖激酶-2是一种双功能酶磷酸酶–+FBPE-2/PFK-2PFBPE-2/PFK-2+–2、共价修饰调节ADPPi6-磷酸果糖激酶-2（有活性）（无活性）P6-磷酸果糖激酶-2ATP蛋白激酶H2O磷酸酶
磷蛋白磷酸酶果糖双磷酸酶
F-6-PF-1,6-2PATPADPPiPKAATPADPPi胰高血糖素ATPcAMP活化F-2,6-2P+PFK-1 –/+AMP+柠檬酸–AMP+柠檬酸–PFK-2（有活性）FBPase-2（无活性）6-磷酸果糖激酶-2PFK-2（无活性）FBPase-2（有活性）P磷蛋白磷酸酶果糖双磷酸酶-2P
变构调节共价修饰激活剂
(二)丙酮酸激酶变构调节PK的两种调节方式 变构调节共价修饰激活剂：F-1,6-2P、AMP抑制剂：ATP、乙酰CoA、Ala(肝)磷酸化：无活性 共价修饰脱磷酸：有活性
CaM激酶丙酮酸激酶
共价修饰调节:ADPPi磷蛋白磷酸酶（无活性）丙酮酸激酶（有活性）ATP胰高血糖素PKA,CaM激酶丙酮酸激酶PPKA：蛋白激酶A(proteinkinaseA)CaM：钙调蛋白+
葡萄糖激酶或己糖激酶2、GK
、HK：变构酶(三)葡萄糖激酶或己糖激酶2、GK：Insulin诱导长链脂酰CoA变构激活剂变构抑制剂AMPG-6-P长链脂酰CoAATP–
一个供能的途径受能量调节能荷
综合调节：一个供能的途径受能量调节能荷：ATP/AMP以调节ATP的生成来适应肌肉对ATP的需求能荷+PFK-1，PK，HK，G分解,供 荷PFK-1，PK，HK，G分解–(四)ATP/AMP比值的调节
糖酵解过程关键酶调节的总结AMP,ADPF-1,6-2PF-2,6-2PAMPAMP,F-1,6-2PAMPATP柠檬酸激素的影响PFK-1PFK-2PKHKGK(肝)酶变构调节共价修饰激活剂抑制剂磷酸化脱磷酸无活性有活性胰高血糖素（—）无活性有活性胰高血糖素（—）胰岛素(+)3-磷酸甘油柠檬酸，PEPATP,Ala(肝)乙酰CoAG-6-P,ATP长链脂酰CoA长链脂酰CoA
可因乳酸生成过多而导致乳
五、糖酵解的生理意义1在无氧条件下迅速提供能量,供机体需要如:肌肉收缩、人到高原2是某些细胞在氧供应正常情况下的供能途径如:无线粒体的红细胞、代谢活跃的细胞3是某些病理情况下机体获得能量的方式4是糖的有 化的准备阶段，亦是糖异生作用大部分逆过程5若糖酵解过度，可因乳酸生成过多而导致乳 中毒
化的生理意义乏有
AerobicOxidationofCarbohydrate第三节糖的有 化AerobicOxidationofCarbohydrate乏概念乏反应过程乏ATP的生成乏有 化的生理意义乏有 化的调节乏巴斯德效应
化三羧酸循环线粒体胞液糖酵解途径葡萄糖
糖有 化概况葡萄糖→…→丙酮酸→丙酮酸→乙酰CoA糖酵解CO2+H2O+ATP糖的有 化三羧酸循环线粒体胞液糖酵解途径葡萄糖→1乳酸2
化的反应过程第一阶段
二、糖有 化的反应过程第一阶段：丙酮酸的生成（胞液）（糖酵解途径）第二阶段：丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA（线粒体）第三阶段：乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化及氧化磷酸化（线粒体）三个阶段
线粒体内膜上特异载体穿梭系统氧化呼吸链
(一)丙酮酸的生成（胞液）葡萄糖+2NAD 2ADP+2Pi2丙酮酸+2ATP+2(NADH+H+)2丙酮酸进入线粒体进一步氧化2(NADH+H+)2线粒体内膜上特异载体穿梭系统氧化呼吸链2HO+4/6ATP线粒体
转变为乳酸糖酵解过程小结
葡萄糖(糖原)转变为乳酸糖酵解过程小结2×2-磷酸甘油酸2×ADP2×ATP2×3-磷酸甘油酸472×磷酸烯醇式丙酮酸2×H2O2×ATP2×ADP2×丙酮酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖ADPATP1,6-双磷酸果糖Gn-1ATPADP6-磷酸果糖Pi糖原(Gn)1-磷酸葡萄糖2×1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛2×Pi2×NADH+2H+磷酸二羟丙酮2×NAD+2
丙酮酸的氧化脱羧丙酮酸脱氢酶复合体
辅酶ACOOHCO+CoASHCH3丙酮酸(二)丙酮酸的氧化脱羧丙酮酸脱氢酶复合体CO2OC~SCoA+CH3乙酰CoANAD+NADH+H+丙酮酸进入线粒体,氧化脱羧为乙酰CoA(acetylCoA)。
二氢硫辛酰胺脱氢酶
酶E1：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶HSCoANAD+辅酶),HSCoAFAD,NAD+SSTPP硫辛酸（L丙酮酸脱氢酶复合体的组成(存在于线粒体)（含B1,硫辛酸,泛酸,B2,PP五种维49生素）
硫辛酰胺的生成丙酮酸氧化脱羧反应过程
⑴柠檬酸的形成关键酶柠檬酸合酶：对草酰乙酸的Km低，反应快速进行能量由硫酯键提供，不可逆HSCoA柠檬酸(citrate)柠檬酸合酶HOCCOOHH2CCOOHH2CCOOH乙酰辅酶A(acetylCoA)CH3CO~SCoA+H2OOCCOOHH2CCOOH草酰乙酸2.三羧酸循环的反应过程
异柠檬酸的形成
H2O⑵异柠檬酸的形成H2CCOOHHOCCOOHH2CCOOH柠檬酸(citrate)HCCOOH顺乌头酸H2CCOOHCCOOH顺乌头酸酶H2CCOOHHCCOOHHOCHCOOH异柠檬酸(isocitrate)
⑶第一次氧化脱羧异柠檬酸脱氢酶COOHH2CHCCOOHHOCHCOOH异柠檬酸(isocitrate)COOHCH2H2COCCOOH-酮戊二酸(-ketoglutarate)CO2+关键酶(限速酶)NAD+NADH+H+
酮戊二酸脱氢酶复合体关键酶高能化合物
α-酮戊二酸(-ketoglutarate)CH2H2COCCOOH⑷第二次氧化脱羧CO22CH2+OHCCOOHC～SCoA琥珀酰CoA(succinylCoA)α-酮戊二酸脱氢酶复合体关键酶高能化合物HSCoACOOHNAD+NADH+H+
⑸底物水平磷酸化ATPADP琥珀酰CoA合成酶琥珀酰CoA(succinylCoA)2CHOH2CCOOHC～SCoAGDP+PiGTP琥珀酸(succinate)COOHHSCoAH2C+H2CCOOH高能化合物这是三羧酸循环中唯一的一次底物水平磷酸化
⑹琥珀酸脱氢生成延胡索酸HCHCOOHHCHCOOH琥珀酸(succinate)琥珀酸脱氢酶HOOCCHHCCOOH延胡索酸(fumarate)FADFADH2这是三羧酸循环中第三次脱氢反应
延胡索酸加水生成苹果酸延胡索酸
⑺延胡索酸加水生成苹果酸延胡索酸(fumarate)HOOCCHHCCOOH延胡索酸酶H2OH2CCOOHHOCHCOOH苹果酸(malate)
⑻苹果酸脱氢生成草酰乙酸苹果酸脱氢酶COOHH2COCCOOH草酰乙酸(oxaloacetate)NAD+NADH+H+H苹果酸(malate)H2CCOOHHOCCOOH这是三羧酸循环中第四次脱氢反应
顺乌头酸酶异柠檬酸脱氢酶苹果酸脱氢酶琥珀
乙酰辅酶A苹果酸三羧酸循环总图三羧酸循环总图延胡索酸2H顺乌头酸酶异柠檬酸脱氢酶苹果酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶琥珀酸GDP+PiGTP琥珀酰CoA合成酶异柠檬酸2H草酰乙酸-酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰CoACO22H柠檬酸合酶柠檬酸-酮戊二酸CO22H
三羧酸循环总反应式：乙酰辅酶A+3NAD FAD+Pi+2H2O+GD CO2+3(NADH+H+)+FADH2+HSCoA+GTPTAC运转一周的净结果是氧化1分子乙酰CoA，草酰乙酸仅起载体作用，反应前后无改变。CO2中的C来源于4C的草酰乙酸，而不是来自CH3COSCoA。
酮戊二酸脱氢酶复合体一次底物水平磷酸化二
(2)关键酶(1)反应部位及条件：线粒体柠檬酸合酶需氧参与3.三羧酸循环的要点异柠檬酸脱氢酶(限速酶)-酮戊二酸脱氢酶复合体一次底物水平磷酸化二次脱羧三个不可逆反应四次脱氢(3次以NAD+为受氢体1次以FAD为受氢体)(3)主要反应
底物水平磷酸化氧化磷酸化
ATP的生成方式1mol乙酰CoA经三羧酸循环彻底氧化成CO2和H2O净生成12molATP。底物水平磷酸化氧化磷酸化(主要方式)(4)ATP的生成H e进入呼吸链彻底氧化生成H2O的同时ADP偶联磷酸化生成ATP。[O][O]3NADH+H+1FADH2H2O、3ATPX3H2O、2ATPX
丙酮酸直接羧化
为其他物质合成代谢提供小分子前体琥珀酸
5.三羧酸循环的生理意义脂肪乙酰CoA氨基酸22三羧酸循环CO+HO+ATP(1)三大营养物质彻底氧化的共同途径糖分解(2)三大营养物质互变的枢纽糖乙酰CoA脂肪酸脂肪Asp草酰乙酸葡萄糖(3)为其他物质合成代谢提供小分子前体琥珀酸CoA是合成血红素的原料
葡萄糖→2丙酮酸(胞液)第二阶段
三、有 化ATP的生成2ATP糖的有 化底物磷酸化氧化磷酸化2×3ATP2×2/3ATP第三阶段:2乙酰CoA→2(2CO2+4H2O)2×ATP2×11ATP(线粒体)葡萄糖→6CO2+6H2O+36/38ATP糖原中的1个葡萄糖单位→6CO2+6H2O+37/39ATP第一阶段：葡萄糖→2丙酮酸(胞液)第二阶段：2丙酮酸→2乙酰CoA(线粒体)
化的生理意义龙糖有
四、糖有 化的生理意义龙糖有 化的基本生理功能是氧化供能。龙糖有 化是体内三大营养物质代谢的枢纽。龙糖有 化途径与体内其他代谢途径有着密切的联系。
丙酮酸脱氢酶复合体的调节变构抑制变构激活
五、有 化的调节（二）三羧酸循环的调节异柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶是三羧酸循环的主要调节点。丙酮酸脱氢酶复合体变构调节共价修饰磷酸化无活性脱磷酸有活性（一）丙酮酸脱氢酶复合体的调节变构抑制变构激活
三羧酸循环关键酶活性的调节酶[NADH]/[NAD+]ATPADP、AMPCa2+异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶
琥珀酰CoA草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸异 乙酰辅酶A丙酮酸ATP、乙酰CoA、NADH、脂肪酸ATP,琥珀酰CoA,NADH丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸氧化和三羧酸循环的调控AMP、CoASH、NAD+、Ca2+ATP,琥珀酰CoA,NADH, 合酶ADP异柠檬酸脱氢酶ADP、Ca2+-酮戊二酸脱氢酶ATP、NADHADP、Ca2+琥珀酸 图4-
调节今生理意义今
(pentosephosphatepathway)第四节磷酸戊糖途径(pentosephosphatepathway)概念反应过程 调节今生理意义今
氧化反应生成磷酸戊糖
*反应过程可分为二个阶段 第一阶段：氧化反应生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2 第二阶段:非氧化反应包括一系列基团转移二、磷酸戊糖途径的反应过程
磷酸葡萄糖酸脱氢酶
-磷酸葡萄糖脱氢酶1.磷酸戊糖生成(第一阶段)HCOHHCOHHOCHHCOHHCO6-磷酸葡萄糖CHO HO6-磷酸葡萄糖酸COOCHHCOHHCOHCHO2HCOHHOPNADP+NADPH+H+⑴6-磷酸葡萄糖酸内酯HOCC=OCH2OHCHCOHHCOHHOP5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶NADP+CO2NADPH+H+⑵2CHOHC=O2CHOHCOHHCOHP5-磷酸核糖HHCOHCHO2HCOHPCOHCHO异构酶
每3分子6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过3C、4C、6C、7C等演变阶段，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可进入酵解途径。因此，磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路(pentosephosphateshunt)。2.基团转移反应(第二阶段)
磷酸戊糖途径第一阶段第二阶段5-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C53-磷酸甘油醛C36-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C57-磷酸景天糖C74-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C63NADP+3NADPH+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+3NADPH+3H+66-磷酸葡萄糖酸脱氢酶3CO
胞浆总反应底物
磷酸戊糖途径小结磷酸戊糖途径的反应式:3×6-磷酸葡萄糖+6NADP+2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6(NADPH+H+)+3CO2总反应部位：胞浆总反应底物：6-磷酸葡萄糖总重要反应产物：NADPH、5-磷酸核糖总限速酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶(NADP+)
三、磷酸戊糖途径的 点：6-磷酸葡萄糖脱氢酶调节因素：[NADPH]/[NADP+]比值[NADPH]/[NADP+]比值抑制磷酸戊糖途径[NADPH]/[NADP+]比值激活磷酸戊糖途径
磷酸戊糖途径的生理意义名为核苷酸
四、磷酸戊糖途径的生理意义名为核苷酸的合成提供5-磷酸核糖名提供NADPH+H+作为供氢体参与多种代谢反应
磷酸核糖参与各种核苷酸辅酶及核苷酸的合成
(一）5-磷酸核糖的作用}DNA、RNA合成原料(1)NAD(P)+(2)FAD(3)HSCoA(1)NTP(2)dNTP5-磷酸核糖参与各种核苷酸辅酶及核苷酸的合成(3)cAMP/cGMP}第二信使
对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正常含量起重
作为加单氧酶的辅酶
、作为加单氧酶的辅酶 参与羟化反应，参与肝脏对激素、药物和毒物的生物转化作用RH+O2+NADPH+H+ROH+NADP H2O加单氧酶(羟化酶)羟化反应胆固醇转变为胆汁酸维生素D3的活化生物转化
磷酸戊糖途径与溶血性贫血NADP+2GSH磷酸戊糖途径6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏GSSG↑溶血一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等[NADPH+H ]↓
黄疸指数明显升高
的症状是：吃蚕豆几小时或1～2天后，突然感到精神疲倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能衰竭，甚至死亡。血像检查:红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。机理:蚕豆中有3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。前两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏，遗传性6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏者，使红细胞大量溶解而发生蚕豆病。俗称蚕豆黄
酮戊二酸脱氢酶复合体
H2O⑦NAD+NADH+H+CO2③H2O②H2O②⑥CoASH①H2O+H+NAD+CO2CoASH④GDP+PiGTPCoASH⑤NADH+H+NAD+⑧FADFADH2①柠檬酸合酶②顺乌头酸梅③异柠檬酸脱氢酶④α-酮戊二酸脱氢酶复合体⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脱氢酶⑦延胡索酸酶⑧苹果酸脱氢酶
函糖原的知识函糖原的合成代谢函糖原的分解代谢函糖原合成与分解的调节第五节糖原的合成与分解
以利于其被酶分解
糖原的分布肝糖原：含量可达肝重的5%(总量为70-100g)肌糖原：含量为肌肉重量的1～2%(总量为180-300g)
葡萄糖的供体是
．需要引物．消耗能量，在糖原引物上每增加一个葡萄糖单位，需要消耗2个高能键。．葡萄糖的供体是UDPG．糖原的合成在非还原末端进行1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATP葡萄糖HK肝(GK)Mg2+ADPUDPG(葡萄糖的活性形式)UTPPPiGn+1(糖原)Gn(糖原引物)UDP磷酸葡萄糖变位酶UDPG焦磷酸化酶糖原合酶(二)糖原合成过程糖原合酶催化-1,4糖苷键的形成
中的葡萄糖连接到糖原引物上尿苷
UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上尿苷PPOHHHHHOOHHOHCH2OH尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)HOOOHHHHOHHOHCH2OHOROHHHHOHHOHCH2OH糖原引物(Gn)(glycogenprimer)糖原合酶糖原(Gn+1)(glycogen)OHHHOHHOH92CH2OHOHORHOHHHOHHOOHHHHHOHOHOHCH2OHCH2OHOHUDP
使糖原形成新的分支
分支酶的作用糖原引物糖原合酶分支酶6~7G12~18G催化-1,6糖苷键生成,使糖原形成新的分支：UDPG：G
糖异生葡萄 原分解过程1-磷酸葡萄 原(Gn+1)Pi磷酸化酶磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸 -6-磷酸酶糖酵解肌肉肝H2OPi乳酸水解-1,4糖苷键Gn缺乏葡萄糖-6磷酸酶
葡萄糖苷酶的双重作用
脱支酶的作用GG-1-PPi脱支酶具有:①葡聚糖转移酶②α-1,6-葡萄糖苷酶的双重作用
糖原的合成与分解UDP糖原引物GnUDPGUTPPPiATPADPATPADP糖原Gn+1Pi1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖H2OPi肝葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶糖原合成与分解共用的酶磷酸化酶Gn糖原合酶
糖原合成与分解的调节主要调节糖原合酶
三、糖原合成与分解的调节主要调节糖原合酶及磷酸化酶调节方式磷酸化酶a(有活性)磷酸化酶b(无活性)磷酸化 酶b(无活性)糖原合酶a(有活性)变构调节共价修饰调节磷酸化脱磷酸两种酶均受激素-cAMP-蛋白激酶系统的调节
②此调节为酶促反应
糖原合成减少糖原分解加强胰高血糖素
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）ATPcAMPPKA(无活性)PKA(有活性)（无活性） （有活性）Pi磷蛋白磷酸酶-1 -PPi磷蛋白磷酸酶-1磷酸化酶b激酶磷酸化酶b激酶-P磷酸化酶b磷酸化酶a-PPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶抑制剂-P磷蛋白磷酸酶抑制剂PKA（有活性） 糖原合成减少糖原分解加强胰高血糖素和肾上腺素对糖原合成与分解的调节
葡萄糖是变构抑制剂肌肉
如加强合成则减弱分解
调节小结①关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。②双向调控：对合成酶系与分解酶系分别进行调节，如加强合成则减弱分解，或反之。③双重调节：别构调节和共价修饰调节。④关键酶调节上存在级联效应。⑤肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：如：分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素，分解肌糖原的激素主要为肾上腺素。
灾概念灾糖异生的过程灾调节灾生理意义灾乳酸循环第六节糖异生作用（gluconeogenesis）
糖酵解过程6-磷酸果糖2×2-磷酸甘油酸2×丙酮酸ATPADP葡萄糖6-磷酸葡萄糖1,6-双磷酸果糖ATPADP3-磷酸甘油醛2×Pi2×NADH+2H+磷酸二羟丙酮2×NAD+2×1,3-二磷酸甘油酸2×ADP2×ATP2×3-磷酸甘油酸1062×磷酸烯醇式丙酮酸2×H2O2×ADP2×ATP2×乳酸三个不可逆反应
线粒体存在部位
(2)过程丙酮酸C=OCH3草酰乙酸COOHC=OCH2COOH磷酸烯醇式丙酮酸CO~CH2PATPADP+PiCOOHCO2丙酮酸羧化酶（生物素）GTPGDPCO2COOH磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶存在部位：线粒体存在部位：线粒体和胞液特点①该过程是耗能过程，所需高能化合物是ATP、GTP②两个酶存在部位有所不同
葡萄糖-6-磷酸酶3、6-磷酸葡萄糖水解
、1,6-双磷酸果糖转变为6-磷酸果糖6-磷酸果糖Pi1,6-双磷酸 双磷酸酶-1H206-磷酸 葡萄糖-6-磷酸酶3、6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖H20Pi
线粒体胞浆、线粒体
糖异生作用的关键酶及存在部位关键酶葡萄糖-6-磷酸酶果糖双磷酸酶-1丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶存在部位 线粒体胞浆、线粒体
草酰乙酸转运出线粒体 出线粒体 天冬氨酸出线粒体天冬氨酸
本页源文件提取到的文字较少（多为结构式或图示页），建议对照原课件图片补充要点说明。
酮戊二酸天冬氨酸苹果酸草酰乙酸
草酰乙酸丙酮酸羧化酶ADP+PiATP+CO2NADH+H+苹果酸NAD+谷氨酸天冬氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸苹果酸草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GDP+CO2GTP线粒体胞液
异生为葡萄糖或糖原
非糖物质进入糖异生的途径生糖氨基酸α-酮酸⑴糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物-NH2甘油磷酸二羟丙酮乳酸丙酮酸α-磷酸甘油2H⑵上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原
在前面的三个反应过程中，作用物的互变分别由不同酶催化其单向反应，这种互变循环称之为底物循环(substratecycle)。三、糖异生作用的调节2CO+ATPGTP磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GDP+PiPEP+CO2丙酮酸草酰乙酸丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶ADPATPADP+Pi6-磷酸 己糖激酶ATPADPH20葡萄糖-6-磷酸酶Pi1,6-双磷酸果糖6-磷酸果糖ADP6-磷酸果糖激酶-1ATP果糖双磷酸酶-1PiH
双磷酸果糖之间
ATP6-磷酸果糖激酶-1ADPPi果糖双磷酸酶-16-磷酸果糖2,6-双磷酸果糖AMP1,6-双磷酸果糖1.6-磷酸果糖与1,6-双磷酸果糖之间
磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸之间
2.磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸之间ADP丙酮酸激酶ATPPEP1,6-双磷酸果糖丙氨酸丙酮酸乙酰CoA草酰乙酸
再进入肝细胞异生为糖原的过程
四、糖异生的生理意义平在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定平补充肝糖原三碳途径：指进食后，大部分葡萄糖先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程。平调节酸碱平衡，防止酸中毒
循环糖原葡萄糖丙酮酸葡萄 乳酸糖原乳酸丙酮酸糖酵解途径乳酸循环是一个耗能的过程
血糖水平异常第七节血糖及其调节
血糖的来源和去路1血糖水平的调节1血糖水平异常第七节血糖及其调节
非必需氨基酸转变成其它糖及衍生物氧化供能
一、血糖的来源与去路血糖（3.89～6.11mmol/L）食物中糖消化吸收小肠 分解肝脏非糖物质糖异生肝、肾转变为脂肪、非必需氨基酸转变成其它糖及衍生物氧化供能尿糖[血糖]>8.9mmol/L合成糖原肝、肌肉
血糖水平的调节乏肝脏的调节作用乏激素
二、血糖水平的调节乏肝脏的调节作用乏激素的调节作用
管升高血糖的激素胰高血糖素肾上腺素生长素
激素对血糖浓度的调节管降低血糖的激素胰岛素(唯一)管升高血糖的激素胰高血糖素肾上腺素生长素糖皮质激素
加速糖原合成、抑制糖原分解
(一)胰岛素(Insulin)对糖代谢的调节 促进肌肉、脂肪组织等的细胞膜葡萄糖载体将葡萄糖转运入细胞内。 加速糖原合成、抑制糖原分解。 加速葡萄糖的有 化 抑制肝内糖异生 抑制脂肪动员，从而促进葡萄糖的利用。总结果是：增加血糖的去路、减少血糖的来源
抑制糖原合成
(二)胰高血糖素对血糖浓度的调节 促进糖原分解，抑制糖原合成 抑制糖酵解 促进糖异生 促进脂肪动员，抑制周围组织摄取葡萄糖
糖皮质激素对血糖浓度的调节
(三)糖皮质激素对血糖浓度的调节(四)肾上腺素对血糖浓度的调节肾上腺素主要在应急状态下发挥调节作用
头昏、心悸、饥饿感及出冷汗等
底物水平磷酸化的概念及反应步骤
丙酮酸脱氢酶复合体的作用
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