08 第八章 蛋白质代谢.pptx

第1页：第八章 蛋白质代谢

第八章 蛋白质代谢

• 第一节 蛋白质的营养作用
• 第二节 氨基酸的一般代谢
• 一、氨基酸代谢概况
• 二、氨基酸的脱氨基作用
• 三、氨的代谢
• 四、α-酮酸的代谢
• 第三节 个别氨基酸代谢

第2页：蛋白质的生理功能

第一节 蛋白质的营养作用——一、蛋白质的生理功能

（一）维持组织细胞的生长、更新和修补

（二）参与众多重要的生理活动

酶、生理活性物质（抗体、多肽类激素、神经递质）、肌肉收缩、物质运输、血液凝固等

（三）氧化供能

第3页：蛋白质的营养价值

二、蛋白质的营养价值

1、必需氨基酸

机体需要但不能自身合成，必须依赖食物供应的氨基酸：缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、色氨酸、苏氨酸、赖氨酸（组氨酸）

2、蛋白质营养价值的决定因素

取决于食物蛋白所含必需氨基酸的种类、数量和配比，与机体所需愈接近，营养价值愈高

动物蛋白质营养价值高于植物蛋白质——完全蛋白、半完全蛋白和不完全蛋白

第4页：氨基酸代谢概况

第二节 氨基酸的一般代谢

（一）氨基酸代谢库

凡在体内参加代谢的氨基酸，统称为氨基酸代谢库，包括血液氨基酸和组织氨基酸

（二）氨基酸来源与去路

来源：食物蛋白质、组织蛋白质分解、体内自身合成的氨基酸

去路：合成组织蛋白、分解代谢（脱氨、脱羧）、转化为其他含氮化合物

第5页：转氨基作用

二、氨基酸的分解代谢——（一）转氨基作用

1、概念

在酶促作用下，氨基酸之间进行的氨基移换作用

2、酶及辅酶

转氨酶、磷酸吡哆胺／磷酸吡哆醛（维生素B₆）

3、意义与特征

广泛进行（尤其在肝），但只转氨而没有真正脱氨；反应可逆

第6页：转氨基作用反应式

转氨基作用（反应式）

• 谷氨酸 + 丙酮酸 ⇌（ALT／B₆-P）⇌ α-酮戊二酸 + 丙氨酸
• 谷氨酸 + 草酰乙酸 ⇌（AST／B₆-P）⇌ α-酮戊二酸 + 天冬氨酸

转氨酶以磷酸吡哆醛为辅酶，在氨基酸与α-酮酸之间转移氨基。

第7页：氧化脱氨基作用

（二）氧化脱氨基作用

1、概念

在酶促作用下，伴有脱氢（氧化）的脱氨基作用

2、参与的酶及辅酶

谷氨酸脱氢酶（肝）、NAD⁺

4、意义及特征

真正脱氨，且为氨基酸产能方式之一（3ATP）；但只限于谷氨酸；反应可逆

第8页：氧化脱氨基反应式

氧化脱氨基作用（反应式）

• 谷氨酸 →（谷氨酸脱氢酶，NAD⁺）→ 亚谷氨酸 + NADH
• 亚谷氨酸 + H₂O → α-酮戊二酸 + NH₃

总反应：谷氨酸 + H₂O + NAD⁺ → α-酮戊二酸 + NH₃ + NADH + H⁺

第9页：氧化脱氨基反应式（续）

氧化脱氨基作用（反应式续）

• 谷氨酸 →（谷氨酸脱氢酶，NAD⁺，脱氢）→ 亚谷氨酸（−H₂O）
• 亚谷氨酸 + H₂O → α-酮戊二酸 + NH₃
• 伴随 NAD⁺ → NADH 的还原

第10页：联合脱氨基作用

（三）联合脱氨基作用

1、概念（特征）

为转氨基和氧化脱氨基两种作用的协同效应，主要在肝脏进行

2、酶与辅酶

转氨酶（B₆-P）和谷氨酸脱氢酶（NAD⁺）

4、反应意义

是体内氨基酸脱氨基的主要途径

反应可逆，其逆过程是合成非必需氨基酸的主要途径

为氨基酸氧化产能方式之一（3ATP）

有重要的临床诊断意义——ALT（肝）、AST（心肌、肝）

第11页：联合脱氨基反应式

联合脱氨基作用（反应式）

• 丙氨酸 + α-酮戊二酸 ⇌（ALT／B₆-P）⇌ 丙酮酸 + 谷氨酸
• 谷氨酸 →（谷氨酸脱氢酶，NAD⁺）→ α-酮戊二酸 + NH₃（+ NADH + H₂O）

两步偶联，净结果为氨基酸脱去氨基生成α-酮酸与氨。

第12页：脱氨基作用小结

脱氨基作用小结

• 转氨基作用
• 氧化脱氨基作用
• 联合脱氨基作用

脱氨基作用的产物：α-氨基酸 → α-酮酸 + NH₃。其中联合脱氨基是体内最主要的方式，主要在肝脏进行，其逆过程则是合成非必需氨基酸的重要途径。

第13页：氨的来源和去路

三、氨的代谢——（一）氨的来源和去路

血氨

正常 < 0.06 mmol/L

来源

氨基酸脱氨基、肠内腐败产氨、肾脏泌氨

去路

在肝内合成尿素；合成谷氨酰胺（肝、脑）；参与其他含氮化合物的合成（氨基酸、嘌呤和嘧啶）

第14页：尿素的合成

（二）尿素的合成

1、合成部位

肝细胞（胞液和线粒体）

2、原料及总反应式

CO₂ + 2NH₃ + 3ATP →（鸟氨酸循环，肝）→ 尿素

3、合成途径

鸟氨酸循环

4、意义

将有毒的氨转化为无毒的尿素随尿排出，实为肝脏解毒机制，是体内解除氨毒的最主要方式，也是氨在体内的主要代谢去路

第15页：鸟氨酸循环

鸟氨酸循环（尿素合成途径）

• NH₃ + CO₂ + H₂O + 2ATP →（氨甲酰磷酸合成酶，N-乙酰谷氨酸、Mg²⁺，线粒体）→ 氨基甲酰磷酸
• 氨基甲酰磷酸 + 鸟氨酸 → 瓜氨酸
• 瓜氨酸 + 天冬氨酸（提供第二个NH₃）+ ATP → 精氨酸代琥珀酸 → 精氨酸 + 琥珀酸
• 精氨酸 + H₂O → 尿素 + 鸟氨酸（循环继续）

每合成一分子尿素共解除2分子的氨毒：一分子来自氨基酸的脱氨基作用，另一分子来自天冬氨酸。关键酶——精氨酸代琥珀酸合成酶。

第16页：谷氨酰胺的合成

（三）谷氨酰胺的合成

• 谷氨酸 + NH₃ + ATP →（E1 谷氨酰胺合成酶，脑、肝）→ 谷氨酰胺 + ADP + Pi
• 谷氨酰胺 + H₂O →（E2 谷氨酰胺酶，肾）→ 谷氨酸 + NH₃

意义：谷氨酰胺是氨在体内的利用、贮存和运输形式，也是体内（尤其脑）暂缓氨毒的一种重要方式。

第17页：高血氨和氨中毒

（四）高血氨和氨中毒

• 肝功严重受损 → 尿素合成障碍 → 血氨浓度升高（高血氨症）
• 血氨入脑：谷氨酸 + NH₃ → 谷氨酰胺，α-酮戊二酸被大量消耗
• 三羧酸循环受阻（柠檬酸、琥珀酸、草酰乙酸减少）→ 脑组织中ATP生成减少
• 大脑功能障碍 → 昏迷（肝昏迷学说）

第18页：α-酮酸的代谢

四、α-酮酸的代谢

（一）还原氨基化作用

生成非必需氨基酸（脱氨基作用的逆过程）

（二）转变为糖和酮体

生糖氨基酸（丙、天、谷等）→ 丙酮酸、草酰乙酸、α-酮戊二酸 → 糖或糖原

生酮氨基酸（亮、赖）→ 乙酰辅酶A → 酮体

生糖兼生酮氨基酸（苯、异亮等）

（三）氧化产能

经三羧酸循环氧化分解供能

第19页：氨基酸的脱羧基作用

第三节 个别氨基酸代谢——一、氨基酸的脱羧基作用

（一）作用模式

R-CH(NH₂)-COOH →（脱羧酶，磷酸吡哆醛）→ R-CH₂-NH₂ + CO₂，生成生物胺类

（二）几种重要胺类物质的生成

1、组胺：由组氨酸脱羧生成，作用为扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘）、促进胃液分泌

第20页：几种重要胺类物质

几种重要胺类物质的生成（续）

• 2、5-羟色胺：由色氨酸经羟化、脱羧生成，作用为收缩血管（升血压）、抑制性神经递质
• 3、γ-氨基丁酸：由谷氨酸脱羧生成，为抑制性神经递质（常作镇静剂）
• 4、多胺（精脒／精胺）：鸟氨酸 → 腐胺 → 精脒 → 精胺，是调节细胞生长的重要物质，可作肿瘤标志物
• 5、儿茶酚胺（肾上腺髓质激素）：苯丙氨酸 → 多巴 → 多巴胺 → 去甲肾上腺素 → 肾上腺素，三者统称儿茶酚胺，均为神经递质

第21页：一碳单位的代谢

二、一碳单位的代谢

（一）概念和种类

个别氨基酸特殊代谢中含有一个碳原子的有机基团

来源：丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸的分解代谢

种类：甲基 −CH₃、次甲基 −CH=、亚甲基 −CH₂−、亚氨甲基 −CH=NH、甲酰基 −CHO

（二）一碳单位的转运

载体——四氢叶酸（FH4），N⁵、N¹⁰ 为携带位点，实例：N⁵-CH₃-FH4、N⁵,N¹⁰-CH₂-FH4、N¹⁰-CHO-FH4

（三）意义

一碳单位是嘌呤及嘧啶等合成的重要原料，与细胞增殖、组织生长和机体发育密切相关

第22页：含硫氨基酸的代谢

三、含硫氨基酸的代谢

含硫氨基酸——蛋氨酸、半胱氨酸

1、蛋氨酸代谢——S-腺苷蛋氨酸循环

蛋氨酸 →（ATP）→ S-腺苷蛋氨酸 →（转移甲基，R-H → R-CH₃）→ S-腺苷同型半胱氨酸 → 同型半胱氨酸

同型半胱氨酸在维生素B₁₂与 N⁵-CH₃-FH4 参与下重新甲基化为蛋氨酸，FH4 再生

循环意义

将其他来源的一碳单位转变为活性甲基（S-腺苷蛋氨酸），参与肾上腺素、胆碱、肉毒碱等各种甲基化反应

2、半胱氨酸

可转变为牛磺酸、谷胱甘肽（维持巯基酶类的活性，参与结合胆汁酸的合成）

叶酸和维生素B₁₂缺乏 → 一碳单位代谢障碍 → 核酸合成障碍 → 影响细胞分裂成熟 → 巨幼红细胞性贫血

第23页：芳香族氨基酸的代谢

四、芳香族氨基酸的代谢

（一）苯丙氨酸和酪氨酸

苯丙氨酸 → 酪氨酸（该酶先天性缺乏可致苯丙酮酸随尿排出，即苯丙酮尿症）

酪氨酸 → 多巴 → 多巴胺 → 去甲肾上腺素 → 肾上腺素；酪氨酸 → 甲状腺激素（T₃、T₄）

酪氨酸 →（酪氨酸酶）→ 黑色素；该酶先天性缺乏可致白化病

（二）色氨酸

色氨酸 → 5-羟色胺；色氨酸 → 维生素PP（尼克酰胺）

第24页：氨基酸、糖和脂肪代谢的联系

第四节 氨基酸、糖和脂肪在代谢上的联系

一、氨基酸和糖在代谢上的联系

生糖氨基酸 →（糖异生）→ 糖；糖 → 非必需氨基酸

二、氨基酸和脂肪在代谢上的联系

生糖氨基酸、生酮氨基酸 → 乙酰辅酶A、α-磷酸甘油、脂酰辅酶A → 脂肪

脂肪 → α-磷酸甘油 → 少部分非必需氨基酸

第25页：鸟氨酸循环（附图）

鸟氨酸循环（附图）

• NH₃ + CO₂ + H₂O + 2ATP →（氨甲酰磷酸合成酶，N-乙酰谷氨酸、Mg²⁺）→ 氨基甲酰磷酸（线粒体）
• 氨基甲酰磷酸 + 鸟氨酸 → 瓜氨酸 →（+ 天冬氨酸，−ATP）→ 精氨酸代琥珀酸 → 精氨酸 + 琥珀酸
• 精氨酸 + H₂O → 尿素 + 鸟氨酸

每合成一分子尿素共解除2分子氨毒；关键酶为精氨酸代琥珀酸合成酶。

第26页：非营养物质的代谢

第八章 非营养物质的代谢（生物转化）

一、基本概念

对象：非营养性物质（内源性／外源性）

本质：提高极性、增强水溶性

意义：解毒排异、维持内环境稳定

场所：肝脏（主要）

二、转化类型

第一相反应：氧化、还原和水解反应

第二相反应：结合反应

三、若干特点

连续性、多样性、两重性（解毒与致毒）

第27页：生物转化的反应类型

生物转化的反应类型

第一相反应

氧化、还原和水解反应：使疏水基团转变为亲水基团

第二相反应

结合反应：与结合解毒剂结合生成强极性物质

结合剂：葡萄糖醛酸（供体 UDPGA）、硫酸、谷胱甘肽、乙酰基、甘氨酸、甲基