08 第七章 氨基酸代谢.ppt

第1页：第七章 氨基酸代谢封面

第七章 氨基酸代谢封面

• 氨基酸代谢Metabolism of Amino Acids第七章

第2页：本章内容

本章内容

• 本章内容:
• 蛋白质的营养作用
• 蛋白质的消化、吸收与腐败

第3页：蛋白质的营养作用

蛋白质的营养作用

• 蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein第一节

第4页：蛋白质营养的重要性

蛋白质营养的重要性

1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补(主要功能)。
2. 参与多种重要的生理活动催化、物质转运、代谢调节等。
3. 氧化供能（次要功能）。人体每日18%能量由蛋白质提供。

第5页：氮平衡(nitrogen

氮平衡(nitrogen

• 氮平衡(nitrogen balance)氮平衡——摄入食物的含氮量（摄入氮）与排泄物（尿与粪）中含氮量（排出氮）之间的关系。蛋白质的含氮量平均为16%，可通过测定含氮量估算出蛋白质的量。

第6页：氮总平衡

氮总平衡

氮总平衡

摄入氮= 排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮> 排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮< 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）氮平衡的三种情况：

第7页：人体对蛋白质的需要量成人每日最低蛋白质需

人体对蛋白质的需要量成人每日最低蛋白质需

• 人体对蛋白质的需要量成人每日最低蛋白质需要量为30～45g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。蛋白质的生理需要量——为保持氮总平衡，每日应从食物中供给的蛋白质的数量。20g每天分解量30~45g最低需要量80g推荐量

第8页：蛋白质的营养价值

蛋白质的营养价值

1. 营养价值（nutrition value）：外源性蛋白质被人体利用的程度。吸收的食物蛋白被机体利用的几率（利用率）。N保留量N吸收量×100%=

第9页：食物蛋白质营养价值高低取决于其AA的数量

食物蛋白质营养价值高低取决于其AA的数量

1. 食物蛋白质营养价值高低取决于其AA的数量及其组成与人体蛋白质接近程度和所含必需AA的种类和数量。主要取决于食物蛋白质的“质”。一般：动物蛋白质>植物蛋白质。

第10页：必需氨基酸(essential

必需氨基酸(essential

1. 必需氨基酸(essential amino acid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。

• 其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。

目前有人将His和Arg

营养半必需氨基酸，因为其在体内合成量较小。

第11页：记忆方法

记忆方法

记忆方法

异亮氨酸蛋氨酸缬氨酸赖氨酸亮氨酸色氨酸苯丙氨酸苏氨酸一但写来两三本书

第12页：蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混

蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混

1. 蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。其本质即为食物蛋白质之间在AA组成上的取长补短，互相补充。如谷类含Lys少，Trp多，而豆类含Lys多，Trp少，两者混合食用可提高营养价值。

第13页：小麦67大米57牛肉69大豆64混合食用

小麦67大米57牛肉69大豆64混合食用

• 小麦67大米57牛肉69大豆64混合食用89举例：

第14页：第二节蛋白质的消化

第二节蛋白质的消化

• 第二节蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins

第15页：蛋白质的消化

蛋白质的消化

• 蛋白质消化的生理意义
• 由大分子转变为小分子，便于吸收。
• 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。

第16页：消化过程——自胃中开始

消化过程——自胃中开始

• 消化过程——自胃中开始，在小肠中完成。
• 胃中的消化作用
• 胃蛋白酶的最适pH为1.5～2.5，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶+ 多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin)
• 胃蛋白酶对乳中的酪蛋白有凝乳作用，使之在胃停留时间长，利于充分消化，对乳儿较重要。

第17页：小肠中的消化——小肠是蛋白质消化的主要部

小肠中的消化——小肠是蛋白质消化的主要部

小肠中的消化——小肠

蛋白质消化的主要部位。

胰酶及其作用胰酶

消化蛋白质的主要酶，最适pH为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。

• 内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。
• 外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。

第18页：肠液中酶原的激活胰蛋白酶原糜蛋白酶原羧基

肠液中酶原的激活胰蛋白酶原糜蛋白酶原羧基

• 肠液中酶原的激活胰蛋白酶原糜蛋白酶原羧基肽酶原弹性蛋白酶原肠激酶(enterokinase)胰蛋白酶糜蛋白酶羧基肽酶弹性蛋白酶(trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase)
• 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。
• 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。
• 酶原还可视为酶的贮存形式。酶原激活的意义

第19页：氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸+氨基酸二肽

氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸+氨基酸二肽

• 氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸+氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意图

1. 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。

第20页：氨基酸的吸收

氨基酸的吸收

• 吸收部位：主要在小肠

吸收形式

氨基酸、二肽、三肽

吸收机制

耗能的主动吸收过程

第21页：氨基酸吸收载体载体蛋白与氨基酸

氨基酸吸收载体载体蛋白与氨基酸

• 氨基酸吸收载体载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。载体类型中性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体

第22页：

第23页：γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用

γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用

• γ-谷氨酰基循环(γ-glutamyl cycle)过程：
• 谷胱甘肽对氨基酸的转运
• 谷胱甘肽再合成

第24页：半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸

半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸

• 半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸环化转移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi细胞外γ-谷氨酰基转移酶细胞膜谷胱甘肽GSH细胞内γ-谷氨酰基循环过程γ-谷氨酰氨基酸氨基酸

第25页：利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系

利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系

此种转运也

耗能的主动吸收过程

• 吸收作用在小肠近端较强
• 肽的吸收

第26页：蛋白质的腐败作用肠道细菌对未被消化及未吸

蛋白质的腐败作用肠道细菌对未被消化及未吸

• 蛋白质的腐败作用肠道细菌对未被消化及未吸收的蛋白质或其消化产物所起的作用。
• 腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。
• 蛋白质的腐败作用(putrefaction)

第27页：胺类(amines)的生成蛋白质氨基酸胺

胺类(amines)的生成蛋白质氨基酸胺

• 胺类(amines)的生成蛋白质氨基酸胺类蛋白酶脱羧基作用组氨酸组胺色氨酸色胺酪氨酸酪胺赖氨酸尸胺苯丙氨酸苯乙胺

第28页：β-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺

β-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺

• β-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。因而将其称为假神经递质(false neurotransmitter)苯乙胺苯乙醇胺酪胺β-羟酪胺

第29页：氨的生成未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨

氨的生成未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨

• 氨的生成未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨(ammonia)肠道细菌脱氨基作用尿素酶
• 降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。

第30页：其它有害物质的生成酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化

其它有害物质的生成酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化

• 其它有害物质的生成酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化氢色氨酸吲哚

第31页：第三节氨基酸的一般代谢General

第三节氨基酸的一般代谢General

• 第三节氨基酸的一般代谢General Metabolismof Amino Acids

第32页：第三节氨基酸的一般代谢Genera（续）

第三节氨基酸的一般代谢Genera（续）

• 概述
• 蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示
• 蛋白质转换(protein turnover)

第33页：真核生物中蛋白质的降解有两条途径

真核生物中蛋白质的降解有两条途径

• 不依赖ATP
• 利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白
• 依赖泛素(ubiquitin)的降解过程
• 溶酶体内降解过程
• 依赖ATP
• 降解异常蛋白和短寿命蛋白

第34页：真核生物中蛋白质的降解有两条途径（续）

真核生物中蛋白质的降解有两条途径（续）

• 泛素
• 76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)
• 普遍存在于真核生物而得名
• 一级结构高度保守

1. 泛素化(ubiquitination)泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。
2. 蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解

• 泛素介导的蛋白质降解过程

第35页：泛素化过程

泛素化过程

泛素化过程E1

泛素活化酶E2：泛素携带蛋白E3：泛素蛋白连接酶泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COSE1HS-E2HS-E1泛素COS E2泛素COS E1被降解蛋白质HS-E2泛素COS E2泛素CNH 被降解蛋白质OE3

第36页：如基因表达

如基因表达

• 如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）
• 体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用

第37页：氨基酸代谢库(metabolic

氨基酸代谢库(metabolic

• 氨基酸代谢库(metabolic pool)食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。

第38页：氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质

氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质

• 氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解体内合成氨基酸(非必需氨基酸)氨基酸代谢概况α-酮酸脱氨基作用酮体氧化供能糖胺类脱羧基作用氨尿素代谢转变其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成

第39页：氨基酸的脱氨基作用定义指氨基酸脱去氨基生

氨基酸的脱氨基作用定义指氨基酸脱去氨基生

• 氨基酸的脱氨基作用定义指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。脱氨基方式氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基非氧化脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联

第40页：转氨基作用(

转氨基作用(

• 转氨基作用(transamination)

1. 定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。

第41页：反应式

反应式

• 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。

第42页：转氨酶正常人各组织GOT及GPT活性(单

转氨酶正常人各组织GOT及GPT活性(单

1. 转氨酶正常人各组织GOT及GPT活性(单位/克湿组织)

• 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。

第43页：转氨基作用的机制

转氨基作用的机制

转氨酶的辅酶

磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶

第44页：

第45页：转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重

转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重

转氨基作用不仅

体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。

• 通过此种方式并未产生游离的氨。

1. 转氨基作用的生理意义

第46页：L-谷氨酸氧化脱氨基作用

L-谷氨酸氧化脱氨基作用

• 存在于肝、脑、肾中
• 辅酶为NAD+ 或NADP+
• GTP、ATP为其抑制剂
• GDP、ADP为其激活剂催化酶：L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O

第47页：联合脱氨基作用两种脱氨基方式的联合作用

联合脱氨基作用两种脱氨基方式的联合作用

• 联合脱氨基作用两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。

1. 类型

• 转氨基偶联氧化脱氨基作用

1. 定义

• 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环

第48页：转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸谷氨酸α-

转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸谷氨酸α-

• 转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸谷氨酸α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶

此种方式既

氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。

• 主要在肝、肾组织进行。

第49页：转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸腺苷酸代琥

转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸腺苷酸代琥

• 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶2
• 此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸脱氢酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)

第50页：α-酮酸的代谢

α-酮酸的代谢

• 经氨基化生成非必需氨基酸
• 转变成糖及脂类

第51页：氧化供能α-酮酸在体内可通过TAC 和氧

氧化供能α-酮酸在体内可通过TAC 和氧

• 氧化供能α-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。

第52页：琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸

琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸

• 琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸蛋氨酸丝氨酸苏氨酸缬氨酸酮体亮氨酸赖氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C

第53页：第四节氨的代谢Metabolism

第四节氨的代谢Metabolism

• 第四节氨的代谢Metabolism of Ammonia

第54页：氨是机体正常代谢产物

氨是机体正常代谢产物

• 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。
• 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。
• 正常人血氨浓度一般不超过0.6μmol/L。

第55页：血氨的来源与去路

血氨的来源与去路

1. 血氨的来源

氨基酸脱氨基作用产生的氨

血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶

• 肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
• 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸+ NH3谷氨酰胺酶

第56页：血氨的去路

血氨的去路

• 在肝内合成尿素，这是最主要的去路
• 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物
• 合成谷氨酰胺谷氨酸+ NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi
• 肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。

第57页：氨的转运

氨的转运

1. 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)

• 反应过程
• 生理意义
• 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。
• 肝为肌肉提供葡萄糖。

第58页：丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸

丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸

• 丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖

第59页：谷氨酰胺的运氨作用

谷氨酰胺的运氨作用

• 反应过程谷氨酸+ NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。

生理意义谷氨酰胺

氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。

第60页：尿素的生成

尿素的生成

• 生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。
• 生成过程尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。

第61页：氨基甲酰磷酸的合成CO2 + NH3 +

氨基甲酰磷酸的合成CO2 + NH3 +

1. 氨基甲酰磷酸的合成CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~PO32-+2ADP + Pi氨基甲酰磷酸

• 反应在线粒体中进行

第62页：反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(

反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(

• 反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。
• N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)

第63页：瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3

瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3

1. 瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸

第64页：由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(

由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(

• 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。
• 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。

第65页：精氨酸的合成

精氨酸的合成

• 反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸

第66页：精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸

精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸

• 精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸

第67页：精氨酸水解生成尿素

精氨酸水解生成尿素

• 反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸

第68页：鸟氨酸循环2ADP+PiCO2 +

鸟氨酸循环2ADP+PiCO2 +

• 鸟氨酸循环2ADP+PiCO2 + NH3+ H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液

第69页：反应小结

反应小结

原料

2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。

过程

先在线粒体中进行，再在胞液中进行。

耗能

3 个ATP，4 个高能磷酸键。

第70页：尿素生成的调节

尿素生成的调节

1. 食物蛋白质的影响高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓

CPS-Ⅰ的调节

AGA、精氨酸为其激活剂

1. 尿素生成酶系的调节：

第71页：

第72页：高氨血症和氨中毒

高氨血症和氨中毒

• 血氨浓度升高称高氨血症( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。
• 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。

第73页：TAC ↓脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷

TAC ↓脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷

• TAC ↓脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3脑内α-酮戊二酸↓氨中毒的可能机制

第74页：第五节个别氨基酸的代谢

第五节个别氨基酸的代谢

• 第五节个别氨基酸的代谢Metabolismof Individual Amino Acids

第75页：氨基酸脱羧基作用

氨基酸脱羧基作用

• 脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛

第76页：γ-氨基丁酸(γ-

γ-氨基丁酸(γ-

• γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid, GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脱酶

GABA

抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。

第77页：牛磺酸(taurine)

牛磺酸(taurine)

牛磺酸

结合胆汁酸的组成成分。L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸磺酸丙氨酸脱羧酶CO2

第78页：组胺(histamine)L-组氨酸组胺

组胺(histamine)L-组氨酸组胺

• 组胺(histamine)L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2

组胺

强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。

第79页：5-羟色胺(5-

5-羟色胺(5-

• 5-羟色胺(5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2
• 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。

第80页：多胺(polyamines)鸟氨酸腐胺

多胺(polyamines)鸟氨酸腐胺

• 多胺(polyamines)鸟氨酸腐胺S-腺苷甲硫氨酸(SAM )脱羧基SAM鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺转移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶精胺(spermine)

多胺

调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。

第81页：一碳单位的代谢

一碳单位的代谢

• 定义
• 概述某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。

第82页：种类甲基(methyl)-CH3甲烯基(

种类甲基(methyl)-CH3甲烯基(

• 种类甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基(formimino)-CH=NH

第83页：四氢叶酸是一碳单位的载体

四氢叶酸是一碳单位的载体

• FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+

第84页：FH4携带一碳单位的形式（一碳单位通常是

FH4携带一碳单位的形式（一碳单位通常是

• FH4携带一碳单位的形式（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4

第85页：一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸N5,

一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸N5,

• 一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸N5, N10—CH2—FH4甘氨酸N5, N10—CH2—FH4组氨酸N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4
• 一碳单位与氨基酸代谢

第86页：一碳单位的互相转变N10—CHO—

一碳单位的互相转变N10—CHO—

• 一碳单位的互相转变N10—CHO—FH4N5, N10=CH—FH4N5, N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3

第87页：一碳单位的生理功能

一碳单位的生理功能

• 作为合成嘌呤和嘧啶的原料
• 把

第88页：含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含

含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含

• 含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸

第89页：甲硫氨酸的代谢

甲硫氨酸的代谢

1. 甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)

第90页：甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—

甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—

• 甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸
• SAM为体内甲基的直接供体

第91页：甲硫氨酸循环(methionine

甲硫氨酸循环(methionine

1. 甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3

第92页：肌酸的合成

肌酸的合成

• 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量储存、利用的重要化合物。
• 肝是合成肌酸的主要器官。
• 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。
• 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。
• 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。

第93页：H2O+

H2O+

第94页：半胱氨酸与胱氨酸的代谢

半胱氨酸与胱氨酸的代谢

1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2

第95页：硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根

硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根

1. 硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+ATPAMP -SO3-(腺苷-5´-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）

• PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体

第96页：芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸苯丙氨酸酪

芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸苯丙氨酸酪

• 芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸

第97页：苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸+ O2酪

苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸+ O2酪

• 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸+ O2酪氨酸+ H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+
• 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。

第98页：儿茶酚胺(catecholamine)与

儿茶酚胺(catecholamine)与

1. 儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成

第99页：帕金森病(

帕金森病(

• 帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成减少。
• 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。
• 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。

第100页：酪氨酸的分解代谢

酪氨酸的分解代谢

• 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。

第101页：苯酮酸尿症(phenyl

苯酮酸尿症(phenyl

1. 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。

第102页：色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸

色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸

• 色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸+ 乙酰乙酰CoA维生素PP

第103页：支链氨基酸的代谢支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸

支链氨基酸的代谢支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸

• 支链氨基酸的代谢支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸

第104页：氨基酸的重要含氮衍生物

氨基酸的重要含氮衍生物

第105页：+ NO+ O2NADPH+H+

+ NO+ O2NADPH+H+

• + NO+ O2NADPH+H+ NADP+一氧化氮合酶（NOS）精氨酸瓜氨酸一氧化氮