页数：55页文件大小：1.04 MB来源： 生物化学ppt课件
本课件说明体内氨的三个来源与无毒转运方式，详细解析尿素合成的鸟氨酸循环及其调节与临床联系，并展开一碳单位代谢、含硫氨基酸与芳香族氨基酸的特殊代谢途径及其生理意义。
氨的代谢：本页为课件封面，标示本章主题与内容框架。
体内氨的来源
体内氨的来源：氨基酸：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：体内氨的来源•氨基酸脱氨基作用产生的氨——体内氨的主要来源•肠道吸收的氨肠内氨基酸在细菌作用下产生的氨肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨•肾小管上皮细胞分泌的氨…
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氨的转运：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：氨的转运•丙氨酸—葡萄糖循环肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸a-酮戊二酸葡萄糖丙酮酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙酮酸a-酮戊二酸谷氨酸糖异生葡萄糖葡萄糖糖分解转氨酶转氨酶NH3尿素鸟氨酸循环血液肝肌肉…
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氨的转运：ATP
氨的代谢反应流程图：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：•谷氨酰胺可以提供酰胺基使天冬氨酸转变为天冬酰胺天冬酰胺+ H2O======== >>天冬氨酸+ NH3天冬酰胺酶…
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氨的去路：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：氨的去路•合成尿素——肝脏（主要去路）•胺盐——随尿排出…
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尿素的生成
鸟氨酸循环：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：鸟氨酸循环(1) 氨基甲酰磷酸的合成—线粒体内CO2+ NH3+ H2O + 2ATPH2N—C—O ~ PO32-+ 2ADP + PiO氨基甲酰磷酸合成酶IN-乙酰谷氨酸Mg2+…
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鸟氨酸循环：鸟氨酸：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：鸟氨酸循环(2) 瓜氨酸的合成——线粒体内NH2(CH2)3CHNH2COOHNH2C＝OO ~ PO32-鸟氨酸氨基甲酰转移酶NH(CH2)3CHNH2COOHNH2C＝OH3PO4…
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鸟氨酸循环：琥珀酸：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：鸟氨酸循环(3) 精氨酸的合成——胞液中NH(CH2)3CHNH2COOHNH2C＝OCOOHCH2NH2—CHCOOHNH(CH2)3CHNH2COOHNH2C＝NCOOHCH2—CHCOOH精氨酸代琥珀酸合成酶ATPH2OAMP+PPi…
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鸟氨酸循环反应流程图：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：NH(CH2)3CHNH2COOHNH2C＝NHCOOHCH2CHCOOH精氨酸代琥珀酸裂解酶…
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鸟氨酸循环：尿素：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：鸟氨酸循环(4) 精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸NH(CH2)3CHNH2COOHNH2C＝NHH2ONH2C＝ONH2精氨酸酶NH2(CH2)3CHNH2COOH…
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尿素合成：本页为化学结构式与反应式页，源文件以分子式与反应符号形式提取：尿素合成的总反应2NH3+ CO2+ 3ATP + 3H2ONH2C＝ONH2+ 2ADP + AMP + 4Pi…
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尿素分子中的两个N原子，一个来自氨，另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸有可从其他氨基酸通过转氨基作用而生成。由此，尿素分子中2个N原子都是直接或间接来自各种氨基酸。另外，尿素合成是一个耗能的过程，合成1分子尿素需要消耗4个高能磷酸键
CPS-I参与尿素的合成，是肝细胞独特的功能，其活性可作为肝细胞分化程度的指标；CPS-II参与嘧啶核苷酸的从头合成，与细胞增殖过程中核酸的合成有关，其活性作为细胞增殖程度的指标
尿素合成的调节：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：尿素合成的调节•食物蛋白质的影响•CPS-I的调节——AGA是其变构激动剂•尿素合成酶系的调节精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶…
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鸟氨酸循环要点说明：丙酮酸
第五节个别氨基酸的代谢
氨基酸的脱羧基作用：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：•氨基酸的脱羧基作用•一碳单位的代谢•含硫氨基酸的代谢•芳香族氨基酸的代谢•支链氨基酸的代谢概念载体生理功用…
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氨基酸的脱羧基作用：氨基酸
氨基丁酸——抑制性神经递质氨：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：•-氨基丁酸——抑制性神经递质氨基酸的脱羧基作用CO2L-谷氨酸脱羧酶…
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牛磺酸——结合胆汁酸的组成：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：•牛磺酸——结合胆汁酸的组成成分氧化磺酸丙氨酸脱羧酶CO2…
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个别氨基酸的代谢要点说明
个别氨基酸的代谢要点说明：色氨酸
多胺——调节：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：•多胺——调节细胞生长的重要物质CO2鸟氨酸脱羧酶腺嘌呤腺嘌呤SAM脱羧酶CO2SAM丙胺转移酶丙胺转移酶…
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个别氨基酸的代谢要点说明：氨基酸
109叶酸四氢叶酸910HH还原
个别氨基酸的代谢反应流程图：本页为化学结构式与反应式页，源文件以分子式与反应符号形式提取：N10－CHO－FH4N5,N10＝CH－FH4N5,N10－CH2－FH4N5－CH3－FH4N5－CH＝NH－FH4…
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一碳单位的生理功用主要功能：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：•一碳单位的生理功用主要功能是作为合成嘌呤及嘧啶的原料一碳单位将氨基酸与核酸代谢联系起来一碳单位的障碍可造成某些病理情况一碳单位的代谢…
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含硫氨基酸：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：含硫氨基酸的代谢＋2H－2H甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸…
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一碳单位的生理功用主要功反应流程图：本页为化学结构式与反应式页，源文件以分子式与反应符号形式提取：CH2CHNH2COOHS—CH3CH2OHOH腺嘌呤CH2腺苷转移酶PPi + PiCH2CHNH2COOHS+CH2OHOH腺嘌呤CH2P~PP~CH3OOSAM…
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甲基转移酶：本页为化学结构式与反应式页，源文件以分子式与反应符号形式提取：甲基转移酶RHR—CH3OHOH腺嘌呤CH2CH2CHNH2COOHS+CH2HO腺苷CH2CHNH2COOHSHCH2…
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甲硫氨酸循环：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：（2）甲硫氨酸循环甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸N5—CH3—FH4H2O腺苷ATPPPi + PiRHFH4R—CH3(VitB12)N5—CH3—FH4转甲基酶…
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生理意义
肌酸的合成
++~P脒基转移酶：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：++~P脒基转移酶SAMS-腺苷同型半胱氨酸肌酸激酶ATPADPH2O+PiH2O…
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半胱氨酸与胱氨酸的代谢
半胱氨酸与胱氨酸的代谢：ATP
一碳单位的生理功用主要功反应流程图：本页为化学结构式与反应式页，源文件以分子式与反应符号形式提取：H2O3PO腺嘌呤ATP ＋SO42-PPiAMP－SO3-ATPADP…
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芳香族氨基酸：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：芳香族氨基酸的代谢苯丙氨酸酪氨酸苯丙氨酸羟化酶…
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芳香族氨基酸的代谢
酪氨酸苯丙氨酸多巴多巴羟苯丙氨酸去甲肾上腺素多巴胺黑色素多巴醌尿黑酸延胡索酸、乙酰乙酸酪氨酸酶(黑色素细胞)酪氨酸羟化酶(神经组织、肾上腺组织)苯丙氨酸羟化酶苯乙酸苯丙氨酸转氨酶肾上腺素
苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏使苯丙氨酸积累，并转变为苯丙酮酸而引起苯酮酸尿症。苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，故患儿的智力发育障碍。对此种患儿的治疗原则是早期发现，并适当控制膳食中的苯丙氨酸含量。苯酮酸尿症
病因：肝脏合成的苯丙氨酸羟化酶缺乏。主征：智力低下，尿有霉味或鼠尿味诊断：血中苯丙氨酸增高(>20mg/ml)，尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸增高治疗：新生儿诊断明确后，即用低苯丙氨酸饮食控制血中苯丙氨酸浓度在3-10mg/ml，持续时间至少至6-8岁
病因：黑色素细胞中酪氨酸酶缺乏。主征：皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色等诊断：临床诊断与酶学分析治疗：避免日光照射，防止皮肤癌变白化病
色氨酸的代谢
支链氨基酸的代谢亮氨酸异亮氨酸缬氨酸
支链氨基酸的代谢缬氨酸亮氨酸异亮氨酸-NH3转氨基作用相应的a-酮酸-CO2氧化脱羧基作用相应的脂酰CoAb-氧化相应的a、b烯脂酰CoA琥珀酸单酰CoA乙酰CoA及乙酰乙酰CoA乙酰CoA及琥珀酸单酰CoA
名词解释蛋白质的互补作用、氮平衡、必需氨基酸氨基酸代谢库、联合脱氨基作用鸟氨酸循环一碳单位、SAM
芳香族氨基酸思考：本页为小结页，归纳本部分核心结论与复习要点。
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