03 第二章 物质代谢及其调节2.2.ppt

第1页：三羧酸循环、磷酸戊糖途径与糖原代谢

三羧酸循环、磷酸戊糖途径与糖原代谢：本页为课件封面，标示本章主题与内容框架。

• 三羧酸循环八步反应与脱氢脱羧特点
• 磷酸戊糖途径的限速酶、产物与蚕豆病联系
• 糖原合成与分解的关键酶、共价修饰与别构调节

第2页：磷酸戊糖途径

第四节磷酸戊糖途径

第3页：磷酸戊糖途径（磷酸戊糖旁路）

磷酸戊糖途径（磷酸戊糖旁路）

• NADPH22CO磷酸戊糖途径胞浆
• 磷酸戊糖——磷酸核糖，为代表性中间产物。
• 旁路——糖酵解在磷酸己糖处分出的新途径。

第4页：反应过程

反应过程：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：反应过程•第一阶段（氧化反应）•磷酸戊糖的生成•第二阶段（非氧化反应）•基团转移反应•转酮醇酶反应•转醛酮酶反应…

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第5页：磷酸戊糖途径反应流程图

磷酸戊糖途径反应流程图：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：第一阶段磷酸戊糖的生成6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖NADPH + H+NADP+6-磷酸葡萄糖脱氢酶H2ONADPH + H+NADP+CO2…

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第6页：磷酸戊糖途径反应流程图：ADP

磷酸戊糖途径反应流程图：ADP：本页为化学结构式与反应式页，源文件以分子式与反应符号形式提取：OC—OHC—OHHO-CHC—OHC ———C—HHHHH2POC＝OC—OHHO-CHC—OHC ———C—HHHHH2PCOO-C—OHHO-CHC—OHC—OHC—HHHH2PPC—OHC＝OC—OHC—OHCH2O—HHHHPC＝…

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第7页：催化第一步脱氢反应

催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成

第8页：磷酸戊糖途径反应流程图

磷酸戊糖途径反应流程图：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：C5C3C5C3C6C4C6C7C5第二阶段基团转移反应…

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第9页：磷酸戊糖途径反应流程图：甘油

磷酸戊糖途径反应流程图：甘油：本页为化学结构式与反应式页，源文件以分子式与反应符号形式提取：PC＝OC—OHC—OHC—OHCH2O—HHHPC ＝OC—OHCH2O—HHPC—HC—OHC—OHC—OHCH2O—HOHHCH2OHC ＝OHHC ＝OC—OHC—OHPCH2O—HHPC—OHC—OHCH2O—HHCH2OHC ＝…

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第10页：磷酸戊糖途径反应流程图：甘油

磷酸戊糖途径反应流程图：甘油：本页为化学结构式与反应式页，源文件以分子式与反应符号形式提取：HC ＝OC—OHC—OHPCH2O—HH4-磷酸赤藓糖C＝OPCH2OHHO CHC—OHCH2O—H5-磷酸木酮糖PC—OHC—OHCH2O—HHCH2OHC ＝OHHO-C —HPC ＝OC—OHCH2O—HH++F-6-P3-磷酸甘…

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第11页：反应过程：葡萄糖

反应过程：葡萄糖：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：反应过程5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖6-磷酸葡萄糖糖酵解6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADPH+H+5-磷酸核酮糖NADP+NADPH+H+CO27-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖4-磷酸赤藓糖氧化反应(脱氢脱碳)非氧化反应(基团转移)3…

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第12页：磷酸戊糖途径的特点⑴脱氢反应以

磷酸戊糖途径的特点⑴脱氢反应以

• NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。⑵反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了

第13页：磷酸戊糖途径的调节

磷酸戊糖途径的调节：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：磷酸戊糖途径的调节•限速酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）•NADPH / NADP+…

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第14页：生理意义

生理意义

• 为核酸的生物合成提供核糖磷酸核糖用于DNA、RNA的合成；
• 提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应
• 体内多种合成代谢的供氢体
• 参与体内羟化反应
• 维持谷胱甘肽(GSH)的还原状态

第15页：磷酸戊糖途径临床

磷酸戊糖途径临床

• 临床讨论
• 病史：半个月内有食新鲜蚕豆史，患病前1～2天内有取新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉史。
• 临床表现：
• 早期症状：有全身不适，畏寒，低热，头晕，无力，食欲减低，恶心呕吐，腹泻，发热，一般持续2～3天。
• 严重者可迅速出现高度贫血、巩膜轻度或中度黄染，尿色如浓茶水或酱油色。更重出现全身衰竭、血压下降，烦躁不安，少尿或无尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。
• 肝肿大，少数可见脾肿大，面色苍白或苍黄，呼吸急促，重者见抽搐、昏迷，并出现病理反射。

第16页：磷酸戊糖途径机制

磷酸戊糖途径机制

• 蚕豆病
• 发病机制：
• 体内缺乏6-P-葡萄糖脱氢酶，而蚕豆中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物质，可使G-6-PD缺陷患者中的红细胞GSH降低引发溶血。
• 流行病学：为X染色体不完全显性遗传，故男：女＝7：1；每后五月为高发季节；两湖两广云贵川较多发病
• 治疗：治疗上输血、输注洗涤红细胞常是抢救的关键，可一次或多次输注

第17页：糖原的合成与分解

糖原的合成与分解：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：第五节糖原的合成与分解•糖原的合成代谢•糖原的分解代谢•糖原合成与分解的调节•糖原累积症…

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第18页：糖原的合成与分解要点说明

是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平糖原(glycogen)糖原储存的主要器官及其生理意义

第19页：糖原的合成与分解要点说明：葡萄糖

糖原的合成与分解要点说明：葡萄糖

• 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。
• 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。
• 每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。
• 糖原的结构特点及其意义目录糖原核心α-1，4糖苷键α-1，6糖苷键

第20页：糖原的合成与分解要点说明

α-1，4糖苷键α-1，6糖苷键

第21页：糖原的合成代谢

糖原的合成代谢

合成部位

定义糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆

第22页：糖原的合成代谢反应流程图

糖原的合成代谢反应流程图：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：葡萄糖ATP ADPG-6-PG-1-PUDPG焦磷酸化酶UTPPPiUDPG糖原引物GnUDPATPADP糖原Gn＋1分枝酶糖原糖原合酶糖原的合成葡萄糖激酶…

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第23页：

第24页：糖原合成反应的特点

糖原合成反应的特点

• UDPG是活性葡萄糖基的供体，其生成过程利用ATP生成UTP，焦磷酸水解损失1个高能磷酸键。
• 糖原引物上每加上一个葡萄糖，需要消耗2个高能磷酸键。

第25页：糖原的合成代谢：葡萄糖

糖原的合成代谢：葡萄糖

• 糖原合酶(关键酶)：只能促成α-1，4-糖苷键，在该酶作用下，糖链只能延长，不能形成分支。
• 分支酶：可将一段糖链，约6-7个葡萄糖基转移到邻近的糖链上，以α-1，6-糖苷键相接，从而形成分支。
• 分支的形成不仅可增加糖原的水溶性，更重要的是可增加非还原端数目，以便磷酸化酶能迅速分解糖原。

第26页：糖原的分解代谢

糖原的分解代谢

* 定义* 亚细胞定位：胞浆糖原分解(glycogenolysis )习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。

第27页：77磷酸化酶

77磷酸化酶(别构酶)ATP抑制-AMP激活+H3PO4肝糖元的分解α-1，4糖苷键α-1，6糖苷键糖原核心糖原核心G-1-P+

第28页：糖原的分解代谢反应流程图

糖原的分解代谢反应流程图：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：脱支酶1 G糖原核心磷酸化酶+ H3PO4G-1-P转移酶糖原核心…

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第29页：糖原的分解代谢：葡萄糖

糖原的分解代谢：葡萄糖

• 糖原磷酸化酶：只能分解α-1，4-糖苷键，使非还原端上G磷酸化后脱落，距分枝4个G单位时停止。
• 脱支酶：具有两种酶的活性：
• 葡聚糖转移酶：将3个葡萄糖基转移到邻近糖链的末端，以α-1，4-糖苷键相连；
• α-1，6-葡萄糖苷酶：将以α-1，6-糖苷键与糖链形成分支的葡萄糖基水解成游离葡萄糖

第30页：糖原的分解

糖原的分解代谢G（肝、肾）G-1-PG-6-PPi糖原（Gn）糖酵解或有氧氧化（肌肉）葡萄糖-6-磷酸酶Pi糖原磷酸化酶脱支酶

第31页：糖原的分解代谢反应流程图：葡萄糖

糖原的分解代谢反应流程图：葡萄糖：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：⑵G-6-P的代谢去路G（补充血糖）G-6-PF-6-P（进入酵解途径）G-1-PGn（合成糖原）UDPG6-磷酸葡萄糖酸内酯（进入磷酸戊糖途径）葡萄糖醛酸（进入葡萄糖醛酸途径）小结⑴反应部位：胞浆…

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第32页：糖原的合成与分解总图

糖原的合成与分解总图：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶G-1-P UTP UDPG PPi 糖原n+1 UDP G-6-P G糖原合酶磷酸葡萄糖变位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n…

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第33页：糖原的合成与分解的调节

糖原的合成与分解的调节：本页为反应流程示意页，源文件以分子式与反应符号形式提取：糖原的合成与分解的调节•合成与分解不是简单的可逆反应•关键酶：合成途径——糖原合酶•分解途径——磷酸化酶•调节方式：共价修饰和变构调节•生理性调节：激素（胰高血糖素与胰岛素）…

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第34页：共价修饰调节磷酸化酶

共价修饰调节磷酸化酶

• 磷酸化酶a（磷酸型）：有活性磷酸化酶b（去磷酸）：无活性糖原合酶：糖原合酶a：有活性糖原合酶b：磷酸化，无活性。糖原合成与分解的调节

第35页：腺苷环化酶

腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体ATP cAMPPKA(无活性)磷酸化酶b激酶糖原合酶糖原合酶-PPKA(有活性)磷酸化酶b 磷酸化酶a-P磷酸化酶b激酶-PPi 磷蛋白磷酸酶-1Pi Pi磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶-1–––磷蛋白磷酸酶抑制剂-P磷蛋白磷酸酶抑制剂PKA（有活性）

第36页：糖原的分解代谢调节

糖原的分解代谢调节

• ③调节有级联放大作用，效率高；①两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反；②此调节为酶促反应，调节速度快；④受激素调节。
• 共价修饰调节

第37页：别构调节

别构调节

• 磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R)，其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共价修饰调节。* 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。磷酸化酶a(R) [疏松型]磷酸化酶a(T) [紧密型]葡萄糖

第38页：肌肉内糖原代谢

肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同* 在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。* 肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖。糖原合酶磷酸化酶a-P磷酸化酶bAMPATP及6-磷酸葡萄糖♁♁

第39页：糖原的分解代谢调节：胰高血糖素

糖原的分解代谢调节：胰高血糖素：本页为小结页，归纳本部分核心结论与复习要点。

• 调节小结②双向调控：对合成酶系与分解酶系分别进行调节，如加强合成则减弱分解，或反之。③双重调节：别构调节和共价修饰调节。⑤肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：如：分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素，分解肌糖原的激素主要为肾上腺素。④关键酶调节上存在级联效应。①关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。

第40页：糖原累积症

糖原累积症(glycogen storage diseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。糖原累积症

第41页：型别缺陷的酶

型别缺陷的酶：本页为数据汇总页，条目化的表格内容待人工还原。

• 受害器官糖原结构Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺陷肝、肾正常Ⅱ溶酶体α1→4和1→6葡

本页内容呈表格结构，源文件未换行分隔，暂以条目形式列出，待人工还原为真表格。