页数：137页文件大小：4.63 MB来源： 动物生化ppt课件
本课件讲解含氮小分子物质的代谢，涵盖蛋白质的营养作用与必需氨基酸、氨基酸的脱氨基与脱羧基、氨的转运与尿素合成，进而展开一碳单位、芳香族与含硫氨基酸的个别代谢，以及嘌呤与嘧啶核苷酸的合成与分解。
第八章含氮小分子物质的代谢Metabolism of N-including Materials
一、饲料蛋白质的生理作用1.维持细胞、组织的生长、更新和修补2.转变为生理活性分子催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。
3.氧化供能人体每日18%能量由蛋白质提供。
第一节蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein
2.蛋白质的最低需要量成年动物，在糖和脂肪供应充足的情况下，为维持氮的总平衡，至少摄入的蛋白质的量。
三、蛋白质的生理价值与必需氨基酸1.蛋白质的生理价值指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率。
蛋白质的生理价值=氮的保留量/氮的吸收量╳100
2.必需氨基酸(essential amino acid)指动物体内需要而又不能自身合成，或者合成的太慢，不能满足机体需要，必须由食物供给的氨基酸，共有10种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp、His、Arg组精其余10种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。
3.蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
半必需氨基酸Tyr——PheCys——Met
•氨基酸代谢库(metabolic pool)食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。
一、动物体内氨基酸的代谢概况第二节氨基酸的一般代谢GeneralMetabolismof Amino Acids
氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解体内合成氨基酸(非必需氨基酸)氨基酸代谢概况α-酮酸脱氨基作用酮体氧化供能糖胺类脱羧基作用氨尿素代谢转变其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成目录
二、氨基酸的脱氨基作用定义指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。
脱氨基方式氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联
（一）转氨基作用(transamination)1.定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
目录
（三）联合脱氨基作用两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。
2.类型①转氨基偶联氧化脱氨基作用1.定义②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
三、氨基酸的脱羧基作用蛋白质氨基酸胺类蛋白酶脱羧基作用氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛（辅酶）
色氨酸---色胺组氨酸---组胺酪氨酸---酪胺赖氨酸---尸胺鸟氨酸---腐胺几种胺类：
一、血氨的来源与去路1.血氨的来源①氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨③肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸+ NH3谷氨酰胺酶
2.血氨的去路①在肝内合成尿素，这是最主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺谷氨酸+ NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。
三、尿素的生成（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。
（二）生成过程尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)。
2.瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸
精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸
鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+ H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液目录
氨对脑组织的毒性作用在于氨主要是干扰了脑的能量代谢，使高能磷酸化合物（ATP等）浓度降低。
氨对脑细胞代谢的干扰有下述几方面：氨能抑制丙酮酸脱氢酶的活性，影响乙酰辅酶A的生成，既干扰了三羧酸循环的起始步骤，又影响了神经递质乙酰胆碱的生成；氨中毒时，脑内以形成谷氨酰胺的方式解毒，从而消耗了较多的NADH（α-酮戊二酸经还原性氨基化而生成谷氨酸），影响线粒体氧化磷酸化的正常进行，妨碍ATP的生成；
大量氨与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，可使三羧酸循环中的α-酮戊二酸及乙酰乙酸难于通过血脑屏障，脑内转氨酶活性低，难于使α-酮戊二酸等得到补充，因此氨中毒使脑细胞三羧酸循环发生障碍，ATP的生成减少；氨和谷氨酸合成谷氨酰胺时增加ATP消耗；氨能激活神经细胞膜上的Na+、K+-ATP酶，并和K+有竞争作用，影响离子分布和神经传导的正常进行。
第四节α-酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类一、α-酮酸的代谢（三）氧化供能α-酮酸在体内可通过TAC和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。
氨基酸简称共同中间代谢产物生糖或生酮Asp草酰乙酸生糖Ser、Gly、Ala、羟脯、Cys、胱、丙酮酸生糖Thr丙酮酸、琥珀酰辅酶A生糖Trp丙酮酸、乙酰乙酸生糖兼生酮Glu、His、鸟、Arg、瓜、Proα-酮戊二酸生糖Met、Val琥珀酰辅酶A生糖Ile琥珀酰辅酶A、乙酰辅酶A生糖兼生酮Tyr、Phe乙酰乙酸、延胡索酸生糖兼生酮Leu乙酰乙酸生酮Lys乙酰辅酶A生酮
Pyrroline:吡咯啉，二氢吡咯
第五节个别氨基酸的代谢MetabolismofIndividualAmino Acids
一、提供一碳基团的氨基酸某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(onecarbon unit)。
（一)定义：
•种类甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基(formimino)-CH=NH
•FH4携带一碳单位的形式（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4
•一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸N5, N10—CH2—FH4甘氨酸N5, N10—CH2—FH4组氨酸N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（三）一碳单位与氨基酸代谢
（四）一碳单位的互相转变N10—CHO—FH4N5, N10=CH—FH4N5, N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3
二、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸
1.儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成
帕金森病患者多巴胺生成减少。
帕金森病(Parkinson disease,PD),即震颤麻痹(paralysis agitans)，是中、老年人的慢性神经系统变性疾病。
是一种缓慢发生的选择性的中脑黑质多巴胺能神经元丧失和纹状体多巴胺含量显著减少，导致锥体外系的一系列症状，以运动减少、肌强直、震颤和姿势调节障碍为主要临床表现的疾病。
发病由于多巴胺神经系统病变或损伤引起原发性多巴胺缺损。
正常健康状态下，乙酰胆碱和多巴胺的效应之间存在一种平衡状态。
患该病时多巴胺减少，打破平衡，胆碱能活性占优势；而其他神经递质，如5-羟色胺、去甲肾上腺素，也可能原发或继发性地减少。
可根据典型的静止性震颤、运动迟缓、肌张力增高及姿势反射障碍4组症状作诊断。
诊断后尽可能查找病因。
采用综合疗法，鼓励病人活动，配合物理治疗。
药物主要为左旋多巴加脱羧酶制剂及抗胆碱能药物。
帕金森症的发病机理还不十分清楚，其病理变化主要为脑内的黑质、尾状核、壳核中的多巴胺含量减少。
神经元的老化、环境中的有害物质、感染、一氧化碳中毒以及遗传倾向等，都被认为与本病的发生有关。
据统计帕金森病的发病率随年龄增高而增高，在欧美国家为65．6～187．0／10万人，国内报道为15．0～119．O／10万人，位居老年神经系统退行性疾病第2位，60岁以上人群患病率为2．0％以上，我国现有PD患者已达数百万。
男女比例相近或男性略高于女性。
老年人帕金森病的病程较短，3～5年以后症状逐渐加重，甚至出现痴呆，目前在世界范围内广泛开展的流行病学研究提示帕金森病可能是在遗传易感性基础上由多种环境因素(内源性和外源性)综合作用，在老化的影响下而引起的一种复杂性疾病。
在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。
人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。
白化病是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病。
这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素，因此表现为眼睛视网膜无色素，虹膜和瞳孔呈现淡粉色，怕光，看东西时总是眯着眼睛。
皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。
人们将这类病人俗称为“羊白头”。
人体表现出不同的肤色是由于人体皮肤中含有的黑色素多少不一的缘故。
患白化病的患者则是由于机体中缺少一种酶——酪氨酸酶，患者体内的黑色素细胞不能将酪氨酸最终变成黑色素。
机体中控制酪氨酸酶的基因位于第11号常染色体上。
因此在遗传的方式上白化病是属于常染色体上的隐性遗传。
只有当个体为隐性纯合子（aa）时，才表现为白化病，通常白化病患者的父母为表型正常的杂合子，其基因型为（Aa）是致病基因的携带者，患者同胞中也有1/4的发病风险。
白化病在群体中的发病率约为1/20000～1/10000。
尿黑酸症：是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病。
这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。
尿黑酸尿症是常染色体隐性遗传病，有家族倾向，父母属近亲血缘者其子女的发病率高,男>女(2:1)。
酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下，生成对羟苯丙酮酸，再生成尿黑酸后，进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸，二者分别参加糖代谢和脂代谢。
由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸，致使过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色，故称尿黑酸症。
这也是先天性代谢缺陷症，但预后好，不影响寿命。
3.苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。
患者由于蛋白质代谢过程产生的苯丙酮酸积累于神经系统而造成痴呆。
控制苯丙氨酸羟化酶的基因如果发生突变，那么苯丙氨酸就不能形成酪氨酸，苯丙氨酸就以苯丙酮酸形式聚集于血中，又可在尿中出现，也可堆积于神经系统中，阻碍脑的发育，导致患者智力低下，同时又因黑色素生成受阻，皮肤、头发、虹膜无黑色素而呈现白色。
所以患者既呆又白。
在临床上最简单的验证苯丙酮尿的方法是用三氯化铁，滴数滴于患者尿中，含有苯丙酮酸，就会显示鲜绿色，数分钟后鲜绿色就消失，故观察结果要快。
（二）色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸+乙酰乙酰CoA维生素PP
三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸
半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸环化转移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi细胞外γ-谷氨酰基转移酶细胞膜谷胱甘肽GSH细胞内γ-谷氨酰基循环过程γ-谷氨酰氨基酸氨基酸目录
（二）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)
2.甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3
H2O+目录
第六节核苷酸的合成代谢Anabolic metabolism of nucleotide
核酸的消化与吸收概述食物核蛋白蛋白质核酸（RNA及DNA）胃酸核苷酸胰核酸酶核苷磷酸胰、肠核苷酸酶碱基戊糖核苷酶
作为核酸合成的原料，是核酸的基本组成单位； 体内能量的利用形式，ATP是重要能量货币； 参与代谢和生理调节，cAMP是第二信使； 组成辅酶，如NAD、FAD、CoA等； 活化中间代谢物，其衍生物是许多生化反应的中间供体，如UDPG、SAM等。
核苷酸的生物功能
尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)AMP
嘌呤核苷酸的结构GMPAMP
一、嘌呤核苷酸的合成代谢 从头合成途径(de novo synthesis pathway) 补救合成途径(salvage synthesis pathway)
•嘌呤碱合成的元素来源CO2天冬氨酸甲酰基（一碳单位）甘氨酸甲酰基（一碳单位）谷氨酰胺（酰胺基）
•过程1. IMP的合成2. AMP和GMP的生成
R-5-P（5-磷酸核糖）ATPAMPPRPP合成酶PP-1-R-5-P（磷酸核糖焦磷酸）在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳单位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步参与下IMPAMPGMPH2N-1-R-5´-P（5´-磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酸酰胺转移酶
1. IMP的合成过程①磷酸核糖酰胺转移酶②GAR合成酶③转甲酰基酶④FGAM合成酶⑤AIR合成酶
目录
IMP生成总反应过程目录
①腺苷酸代琥珀酸合成酶③IMP脱氢酶②腺苷酸代琥珀酸裂解酶④GMP合成酶2、AMP和GMP的生成目录
AMPADPATPADPATP激酶ADPATP激酶GMPGDPGTPADPATP激酶ADPATP激酶
•补救合成的生理意义 补救合成节省从头合成时的能量和一些氨基酸的消耗。
体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能进行补救合成。
（三）嘌呤核苷酸的相互转变IMPAMP腺苷酸代琥珀酸XMPGMPNH3腺苷酸脱氨酶鸟苷酸还原酶NADH+H+NAD+NH3
从头合成途径 补救合成途径二、嘧啶核苷酸的合成代谢
•嘧啶合成的元素来源氨基甲酰磷酸天冬氨酸
嘧啶核苷酸的结构
•合成过程1.尿嘧啶核苷酸的合成谷氨酰胺+HCO3-氨基甲酰磷酸合成酶II2ATP2ADP+Pi谷氨酸+氨基甲酰磷酸
2.胞嘧啶核苷酸的合成ATPADP尿苷酸激酶UDP二磷酸核苷激酶ATPADPUTPCTP合成酶谷氨酰胺ATP谷氨酸ADP+Pi
（二）嘧啶核苷酸的补救合成嘧啶+PRPP磷酸嘧啶核苷+PPi嘧啶磷酸核糖转移酶尿嘧啶核苷+ATP尿苷激酶UMP +ADP胸腺嘧啶核苷+ATP胸苷激酶TMP +ADP
三脱氧核糖核苷酸的生成在核苷二磷酸水平上进行（N代表A、G、U、C等碱基）
dNDP+ATP激酶dNTP+ ADP二磷酸脱氧核苷NDPdNDP二磷酸核糖核苷NADP+NADPH + H+核糖核苷酸还原酶，Mg2+还原型硫氧化还原蛋白-(SH)2氧化型硫氧化还原蛋白SS硫氧化还原蛋白还原酶（FAD）脱氧核苷酸的生成
dTMP或TMP的生成TMP合酶N5, N10-甲烯FH4FH2FH2还原酶FH4NADP+NADPH+H+dUMP脱氧胸苷一磷酸dTMPUDP脱氧核苷酸还原酶dUDPCTPCDPdCDPdCMP
第七节核苷酸的分解代谢Atabolism of nucleiotide
一、嘌呤核苷酸的分解代谢核苷酸核苷核苷酸酶Pi核苷磷酸化酶碱基1-磷酸核糖
嘌呤碱的最终代谢产物AMPGMPH（次黄嘌呤）GX（黄嘌呤）黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶
•什么是痛风症？
痛风症一词来源于拉丁语“GUTTA”，指该病是由于一种毒物一点一点地进入关节造成的。
发病原因：它与嘌呤代谢平衡发生障碍有关，其基本生化特征是高尿酸血症，由于尿酸的溶解度很低，尿酸以钠盐或钾盐的形式沉积于软组织及关节等处，形成尿酸结石或关节炎。
痛风症的治疗机制鸟嘌呤次黄嘌呤黄嘌呤尿酸黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶别嘌呤醇
二、嘧啶核苷酸的分解代谢嘧啶碱1-磷酸核糖嘧啶核苷酸核苷核苷酸酶PPi核苷磷酸化酶
胞嘧啶NH3尿嘧啶二氢尿嘧啶H2OCO2+ NH3β-丙氨酸胸腺嘧啶β-脲基异丁酸β-氨基异丁酸H2O丙二酸单酰CoA乙酰CoATAC肝尿素甲基丙二酸单酰CoA琥珀酰CoATAC糖异生
琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸蛋氨酸丝氨酸苏氨酸缬氨酸酮体亮氨酸赖氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C目录
S-adenosyl methionine,SAMAmino acid oxidaseDeaminationGlutamate dehydrogenaseOxidative decarboxylationAmino acid decarboxylaseAminotransferaseCarbamoyl phosphate synthetaseAmino oxidaseAlbinism白化病Phenylalanine hydroxylase羟化酶
Pyridixamine, Pyridoxine, pyridoxalEssential amino acidInosine monophosphate IMPHypoxanthine-guanine phosphoribosyl transferaseAdenine phosphoribosyl transferaseNitrogen balanceCatecholamine ,CA儿茶酚胺类Gultamine synthethaseGlutamic oxaloacetic transaminaseArgininosuccinate sythetaseArgininosuccinaseCrearine phosphateGlucogenic amino acidKetogenic amino acid
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