09 第十章 氨基酸的代谢.docx

第1页：蛋白质的降解与泛素途径

泛素

含 76 个氨基酸、分子量 8.5 kD，是蛋白质降解的标签

• 细胞外途径：胃和小肠中的消化
• 细胞内途径：溶酶体的蛋白质降解途径；泛素介导的蛋白质降解途径
• 蛋白质的泛素化：酶 1 泛素活化酶、酶 2 泛素携带蛋白、酶 3 泛素蛋白连接酶
• 泛素化的靶蛋白被蛋白酶体（25 条肽链）降解

第2页：氨基酸的脱氨基与脱酰胺基

• 氨基酸的脱氨基作用：氨基酸脱去氨基生成相应的 α-酮酸与氨，是氨基酸分解代谢的第一步
• 脱酰胺基作用：谷氨酰胺与天冬酰胺经酰胺酶水解脱去酰胺基，生成谷氨酸、天冬氨酸并释放氨

第3页：联合脱氨基与脱羧基作用

• 氨基酸的转氨基作用
• 联合脱氨基作用：以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨；转氨酶与腺苷酸脱氨酶的联合脱氨基作用（肌肉）
• 氨基酸的脱羧基作用

第4页：氨的转运与尿素循环

• 氨的转运：以谷氨酰胺的形式转运；以丙氨酸的形式转运（葡萄糖-丙氨酸循环）
• 尿素的合成——尿素循环途径

第5页：尿素循环的反应步骤

1. 氨甲酰磷酸的合成（氨甲酰磷酸合成酶 I）
2. 瓜氨酸的合成（鸟氨酸转氨甲酰酶）
3. 精氨琥珀酸的合成（精氨琥珀酸合成酶）
4. 精氨琥珀酸的裂解（精氨琥珀酸裂解酶）

第6页：尿素循环小结

• 尿素的形成（精氨酸酶）
• 尿素循环小结：合成部位、总反应式；合成 1 分子尿素消耗的高能磷酸键数、清除的氨和 CO₂ 的分子数
• 尿素-柠檬酸双循环（Krebs bicycle）

第7页：生糖与生酮氨基酸

生糖氨基酸

凡能生成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酰 CoA、延胡索酸和草酰乙酸的氨基酸

生酮氨基酸

生成乙酰 CoA、乙酰乙酸的氨基酸

• 氨基酸衍生的其他重要物质：一碳单位与一碳单位载体

第8页：氨基酸衍生的活性物质

• 组氨酸 → 组胺
• 色氨酸 → 5′-羟色胺
• 谷氨酸 → γ-氨基丁酸（GABA）
• 酪氨酸 → 多巴胺、肾上腺素
• 精氨酸 → NO

第9页：氨基酸碳架的来源

• α-酮戊二酸衍生类（TCA）：Lys、Arg、Pro、Glu、Gln
• 草酰乙酸衍生类（TCA）：Asp、Asn、Met、Thr、Ile
• 丙酮酸衍生类（EMP）：Ala、Ile、Leu、Val
• 3-磷酸甘油酸衍生类（EMP）：Ser、Gly、Cys

第10页：氨基酸合成的反馈调节

• 4-磷酸赤藓糖 + PEP：Phe、Tyr、Trp；PRPP（5-磷酸核糖-1-焦磷酸）+ ATP → His
• 反馈调节模式：单向途径终末产物的反馈抑制；顺序反馈抑制；酶的多重性抑制；协同反馈调节