页数：37页文件大小：2.35 MB来源： 临床免疫学ppt课件
本课件讲解免疫缺陷病，先给出分类与反复感染、伴发肿瘤等共同特点，说明原发性免疫缺陷病的类型与治疗原则，随后重点展开获得性免疫缺陷综合征，涵盖HIV的传播途径、病毒结构与基因、CD4阳性T细胞受损机制、免疫逃逸、临床表现分期以及诊断与高效抗逆转录病毒治疗。
免疫缺陷病(immunodeficiencydisease,IDD)是免疫系统因先天发育不全或后天因素所致的免疫细胞发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能不全所出现的临床综合征。
原发性免疫缺陷病( PIDD) 继发性免疫缺陷病(SIDD)2．根据IDD中累及的免疫系统成分范围不同，可分为： 细胞免疫缺陷 体液免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体系统缺陷。概 述
死亡主要原因。反复感染。 恶性肿瘤：主要是细胞免疫缺陷者，白血病、淋巴瘤。 伴发自身免疫病：SLE、类风湿性关节炎 遗传倾向：原发性免疫缺陷
(PIDD) 由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍导致免疫功能不全引起的疾病。 分类: 原发性B细胞缺陷病 原发性T细胞缺陷病 原发性联合免疫缺陷 原发性吞噬细胞缺陷 原发性补体系统缺陷
针对腺苷脱氨酶缺失的基因治疗：本页以图示为主，源文件未提取到更多文字说明，要点可对照原课件图片及相邻页的文字版。
机体免疫系统发育完整，由各种后天因素(如感染、肿瘤、药物、营养不良等)引起机体免疫功能低下，导致继发性免疫缺陷。如HIV感染引
dImmunoDeficiencySyndrome，AIDS）人类免疫缺陷病毒(HumanImmunodeficiencyVirus，HIV)一种逆转录病毒，分HIV-1和HIV-2两型HIV and AIDS
人类免疫缺陷病毒-1(HIV-1)的结构：本页以图示为主，源文件未提取到更多文字说明，要点可对照原课件图片及相邻页的文字版。
两条相同的RNA，由结构基因和调节基因组成 HIV蛋白：核心蛋白；包膜糖蛋白；酶HIV的生物学特征
HIV基因组：本页以图示为主，源文件未提取到更多文字说明，要点可对照原课件图片及相邻页的文字版。
数量显著减少，功能严重受损，CD4/CD8比值下降。 病毒颗粒的出芽释放；发病机制与免疫学异常
1.穿膜病毒出芽导致细胞被破坏：本页以图示为主，源文件未提取到更多文字说明，要点可对照原课件图片及相邻页的文字版。
数量显著减少，功能严重受损，CD4/CD8比值下降。 病毒颗粒的出芽释放； 感染细胞与未感染细胞融合；发病机制与免疫学异常
未感染的CD4细胞Gp120阴性细胞融合CD4细胞被破坏2.被感染的CD4细胞Gp120阳性合胞体不具有免疫应答功能
数量显著减少，功能严重受损，CD4/CD8比值下降。 病毒颗粒的出芽释放； 感染细胞与未感染细胞融合； 识别病毒肽的CD8+T杀伤CD4+T细胞；发病机制
数量显著减少，功能严重受损，CD4/CD8比值下降。 病毒颗粒的出芽释放； 感染细胞与未感染细胞融合； 识别病毒肽的CD8+T杀伤CD4+T细胞； 诱导凋亡。发病机制
可被HIV多克隆激活，产生多种自身抗体。 巨噬细胞：是HIV病毒的重要庇护所和运输者。 树突状细胞：也是HIV感染的重要靶细胞和病毒的庇护所。 B细胞：可被HIV多克隆激活，产生多种自身抗体。 NK细胞：IFN-γ分泌减少发病机制
c受体HIV gp120结合巨噬细胞表面的CD4巨噬细胞通过Fc受体与抗gp120抗体病毒复合物中抗体的Fc段结合，发挥调理吞噬作用将病毒摄取HIVgp120HIV抗-gp120
体液免疫应答 中和抗体 抗gp120和gp41抗体 细胞免疫应答 CD8+T细胞应答：与病程及预后有关 CD4+T细胞应答：
AIDS的临床表现：下表按病程分期列出HIV感染后的临床表现。
| 分期 | 持续时间 | 临床表现 |
|---|---|---|
| 急性期 | 4～8周 | 急性病毒血症期，症状似感冒，CD4+T细胞明显减少 |
| 潜伏期 | 2～12年 | CTL和抗体使HIV受到抑制，HIV减少但仍在淋巴组织复制 |
| AIDS相关综合征（ARC） | 2～3年左右 | 全身淋巴结肿大、体重下降、低热、腹泻、消瘦、头痛、乏力等 |
| 发病期 | 约1年 | 机会感染、恶性肿瘤、神经症状、死亡 |
,象鹅口疮（上图）尽管不危及生命但十分讨厌.播散性感染是少见的,左图为念珠菌性肺炎，其类似于细菌性支气管肺炎
，提高对AIDS危害性认识②切断传播途径，加强血液，血制品和其他生物制品的监测③杜绝吸毒及性乱④有效特异疫苗尚处于研究中防治原则
，肿瘤的治疗，同时选择有效的抗病毒药物已用于临床的药物： 逆转录酶抑制剂 蛋白酶抑制剂防治原则
HighlyActiveAnti-RetroviralTherapy,HAART)两种逆转录酶抑制剂+一种蛋白酶抑制剂
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