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18 自身免疫性疾病.pptx

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本课件讲解自身免疫性疾病,先界定自身免疫与自身免疫性疾病的概念并归纳其特点与分类,随后按Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应梳理免疫损伤机制与典型疾病,再从抗原释放、免疫忽视被打破、HLA基因型等方面分析相关因素,最后介绍防治原则。

自身免疫性疾病封面,标示本章涵盖疾病分类、免疫损伤机制与发生相关因素
第一节概述自身免疫,机体对自身成分发生免疫应答,产生抗体和自身反
自身免疫性疾病的特点:可测到高效价自身抗体或自身反应性T细胞、造成组织损伤、病情与应答强度相关且反复发作
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第1页:自身免疫性疾病

  • Autoimmune Disease

第2页:第一节概述 自身免疫

机体对自身成分发生免疫应答,产生抗体和自身反应性T淋巴细胞的现象。 自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID):自身免疫达到一定强度而造成组织损伤及机能障碍所导致的疾病。

第3页:自身免疫性疾病的特点

1.可测到高效价的自身抗体和(或)自身反应性T细胞2.自身抗体或应答T细胞→作用于自身组织细胞→造成损伤或功能障碍3.病情转归与自身免疫应答强度密切相关4.反复发作和慢性迁延:

第4页:根据自身免疫应答所针对的靶抗原分布

器官特异性自身免疫病 IDDM、Graves’disease 全身性自身免疫病 SLE、RA自身免疫性疾病的分类:

第5页:自身免疫病的免疫损伤机制

  • 一、自身抗体介导组织损伤[Ⅱ型超敏反应]二、自身抗原-抗体复合物介导组织损伤[Ⅲ型超敏反应]三、自身反应性T细胞介导组织炎性损伤[Ⅳ型超敏反应]
  • 第二节 及典型疾病

第6页:

第7页:抗血细胞表面抗原的自身抗体所致疾病

1、抗血细胞表面抗原的自身抗体引起的自身免疫病 自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性血小板减少性紫癜 自身免疫性中性粒细胞减少症

第8页:2、抗细胞表面受体的自身抗体引起的自

身免疫病 Graves’ disease——激动型 Myasthenia gravis, MG——阻断型

第9页:

第10页:

第11页:3、抗胞外抗原的自身抗体引起的自身免

  • 疫病 Goodpasture’ssyndrome[抗基底膜Ⅳ型胶原]

第12页:

第13页:Ⅲ型超敏反应引起的自身免疫性疾病

  • SLE RA(二)

第14页:

第15页:(三)Ⅳ型超敏反应引起的自身免疫性疾

  • 病 IDDM EAE 多发性硬化症

第16页:自身免疫病发生的相关因素

  • 一、抗原方面 1、免疫隔离部位抗原的释放 脑、睾丸、眼、子宫 2、自身抗原的改变 自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性血细胞减少症、RF 3、分子模拟 微生物感染:Streptococcus、Coxsackie virus
  • 第三节

第17页:3、Treg功能异常

二、免疫系统方面1、MHCII类分子表达异常2、免疫忽视被打破 对低亲和力的自身抗原不发生免疫应答的现象 多克隆刺激剂(超抗原) 协同刺激因子(B7)

第18页:二、免疫系统方面4、AICD发生障碍

5、淋巴细胞多克隆激活6、表位扩展(epitopespreading) 优势表位/隐蔽表位 隐蔽表位逃避阴性选择 SLE、RA、MS、IDDM

第19页:HLA等位基因与自身免疫性疾病的相关性

HLA等位基因与自身免疫病的相关性:下表列出常见HLA基因型与相关疾病的对应关系。

HLA等位基因与自身免疫性疾病的相关性
HLA等位基因相关疾病
DR3重症肌无力、系统性红斑狼疮、胰岛素依赖型糖尿病、Graves病
DR4类风湿性关节炎、胰岛素依赖型糖尿病、寻常性天疱疮
B27强直性脊柱炎
DR2Goodpasture综合征、多发性硬化
DR5桥本甲状腺炎

第20页:性别与自身免疫病

  • 三、遗传方面2、其他基因: 补体、FasL/Fas、DNA酶、CTLA

第21页:自身免疫疾病的防治原则

  • 一、预防和控制微生物感染 二、应用免疫抑制剂:CsA、皮质激素 三、细胞因子受体阻断剂:抗TNF McAb:RA
  • 第四节
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