页数:12页文件大小:86.5 KB来源: 病理学实验指导ppt课件
本课件为淋巴造血系统疾病,讲解髓样组织与淋巴样组织的构成,比较霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的组织学分型与R-S细胞等形态特点,并梳理各类白血病的分型、病变与临床表现。
第十二章淋巴、造血系统疾病
一、基本要求
二、知识点纲要
淋巴造血系统主要由骨髓、淋巴结、胸腺及脾脏组成,其中骨髓及其周围血液中的红细胞、血小板、粒细胞和单核细胞称之为髓样组织;而胸腺、脾、淋巴结和分散的淋巴组织(如肠道淋巴组织)等则称之为淋巴样组织。淋巴造血系统疾病的种类很多,常见的疾病包括淋巴造血系统各种成分的量和质的变化。量的减少如贫血、粒细胞减少症和血小板减少症;量的增多如真性红细胞增多症、白细胞增多症、真性血小板增多症和淋巴结反应性增生等。质的改变即为造血系统的恶性肿瘤。主要掌握的是造血系统的恶性肿瘤。
(一)恶性淋巴瘤
织者较常见,如扁桃体、胃肠、皮肤等部位。②瘤组织内细胞成分较单一,常以一种瘤细胞类型为主。常见的恶性淋巴瘤1滤泡型淋巴瘤(follicularlymphoma)本病多见于老年人,临床上患者常表现为无痛性、全身淋巴结肿大。瘤细胞主要可分为两类:一是中心细胞,即小核裂细胞,体积大于正常淋巴细胞,核裂不规则,呈锯齿或线状皱折,核染色质粗而致密,核仁不明显,分裂象少见;二是中心母细胞,体积较前者大,核染色质较稀疏、核仁多个。在多数肿瘤中,以前者为多见。瘤细胞具有CD19、CD20、CD10以及SIg标记物,但不表达CD15,瘤细胞也异常表达BCL2蛋白。2弥漫型大细胞性B细胞淋巴瘤本型较常见,占侵袭性淋巴样恶性肿瘤的60%~70%和非霍奇金淋巴瘤的20%。好发于老年人,以大细胞居多,其中大核裂细胞的核比正常组织细胞为大,呈不规则锯齿状,核染色质散在,核仁不明显,胞质稀少、色淡;大无核裂细胞比正常淋巴细胞大4倍,核呈圆形或卵圆形,核仁明显,1~2个,核染色质呈空泡状,分裂象多见。肿瘤细胞通常表达B细胞标记,如CD19、CD20和SIg。另有一些病例可有3号染色体BCL6基因的转位以及缺乏BCL2的重排等改变。本病呈进展性,预后较差。3伯基特(Burkitt)淋巴瘤好发于12~14岁儿童,主要流行于非洲地区,与EB病毒感染有关。常起病于颌骨、颅面骨、腹腔内脏(肾、卵巢、肾上腺等)。其他地区则为散发性或感染HIV所致的侵袭性淋巴瘤,以累及腹腔回盲部、腹膜为多见。肿瘤由未分化、中等大小的B细胞构成,直径10~25m,核呈圆形或卵圆形,染色质较粗,有2~5个核仁,核分裂象多见。胞质呈嗜碱性,充满小的脂质空泡。肿瘤内有无数体积较大的巨噬细胞,胞质丰富,内含吞噬的各种细胞碎屑,形成“星孔”状图象。瘤细胞表达SIgM、CD19、CD20、CD10以及单型性κ或λ链。本瘤呈侵袭性,但多数病例对大剂量化疗治疗有效。(4)周围T细胞淋巴瘤在我国和东南亚国家的发生率要高于欧美国家..包括了多形性周围T细胞淋巴瘤T免疫母细胞性淋巴瘤等亚型。主要见于成年人,有全身性淋巴结肿大,有时伴有皮疹、发热及体重下降。病理改变形态多样,但各型中有一些共同特点如淋巴结结构破坏,瘤细胞为大小不等的多形性细胞。常伴有嗜酸性粒细胞、浆细胞和组织细胞的浸润。瘤细胞可表达CD2、CD3、CD5等成熟T细胞标记。该瘤临床上进展快,是高度恶性的肿瘤。(5)NK/ T细胞淋巴瘤又称血管中心性淋巴瘤。来源于细胞毒性T细胞或NK细胞。绝大多数发生在鼻腔和上呼吸道等结外组织,与EB病毒感染关系密切。发生在鼻腔的肿瘤常引起病人的鼻腔阻塞,鼻中隔穿孔及广泛的坏死。病理组织学主要改变为肿瘤细胞穿入血管壁,使血管壁增厚,呈洋葱皮样改变。管腔狭窄。肿瘤中及周围组织出现广泛的凝固性坏死。瘤细胞多呈多形性,核不规则,有多个核仁。并有明显的炎症细胞浸润。肿瘤细胞可表达T细胞抗原CD2、CD3以及NK细胞标记CD56。该病经放射治疗效果较好。(二)白血病白血病是骨髓造血干细胞来源的恶性肿瘤,其病理特点是骨髓内异常的白细胞弥漫性增生,并进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官。骨髓多能干细胞形成肿瘤时向髓细胞方向分化为克隆性增生的粒细胞、红细胞、巨核细胞和单核细胞系统的白血病,统称为髓样肿瘤,向淋巴细胞方向分化克隆性增生则形成淋巴样肿瘤。白血病居我国恶性肿瘤死亡率的第6位或第7位,尤其多
见儿童和青少年。常见白血病分类(AML)ALL(CML)临床与病理联系病理变化发热、乏力、进行性贫血出血倾向、肝、脾和淋巴结肿大等。由于患者免疫力和抵抗力低下常伴发口腔、皮肤和肺等部位继发性细菌和真菌感染。异常的原始粒细胞明显增生,并可浸润肝、脾、淋巴结等全身各器官,镜下各种白血病细胞主要沿肝窦在小叶内弥漫浸润。白急血性病粒细胞性如全身乏力(贫血所致)、出血(血小板减少引起)和感染(粒细胞减少所致)等幼稚的淋巴细胞弥漫增生,常取代正常骨髓组织。多数患者白细胞数明显增高,可达20~50%×109/L(较AML为低),可出现多少不等的异常淋巴母细胞。血红蛋白和血小板低于正常。淋巴结、脾和肝脏随着病程的进展而逐渐增大。淋巴结正常结构部分或全部为大量增生的淋巴母细胞破坏取代,瘤细胞还可侵及包膜及结外组织。脾脏一般中度肿大,切面呈暗红色,质软,镜下见红髓中大量淋巴母细胞浸润,多压迫白髓。肝脏受累时淋巴母细胞主要浸润于汇管区及其肝窦内。急性淋巴母细胞性白血病()易疲劳、体重减轻,厌食等。贫血和脾显著肿大是重要的体征,故部分病人可首先因脾肿大或脾梗死而表现左上腹疼痛去就诊。约90%以上的慢性粒细胞白血病病例有特征性ph1(Philadelphia)染色体(即22号染色体长臂移位到9号染色体长臂)。骨髓,其次是脾,骨髓细胞数可为正常骨髓的10~20倍,以幼稚和成熟的粒细胞为主,髓母及前髓细胞数常低于10%,白红细胞之比显著增大,但红细胞、血小板等细胞的绝对值也有增加,尤其是巨细胞明显增多。脾脏体积高度肿大(称巨脾症),可达4000~5000克。肿大的脾脏可占据腹腔大部,甚至达到盆腔,镜下脾脏红髓的脾窦内有大量的白血病细胞浸润,可压迫血管引起梗死慢性粒细胞白血病
疲乏、体重下降、厌食。多数病人淋巴结及肝脾肿大。由于正常淋巴细胞减少,部分病人还可以出现低丙种球蛋白血症及自身免疫异常等大量接近成熟的小淋巴细胞增生并浸润淋巴结和肝、脾器官。白细胞计数可达30~100×109/L。成熟淋巴细胞比例超过60%。骨髓内可见分化良好、大小一致的瘤性小淋巴细胞大量增生,呈弥漫性或结节性分布,偶见原淋巴细胞和幼淋巴细胞。全身淋巴结明显增大,直径可达数厘米,质地变硬,切面呈灰白色。镜下正常淋巴组织被小淋巴细胞取代,但有多个分裂象。脾脏中等肿大,不及慢性粒细胞白血病显著,早期主要为脾小体显著增生,严重者可致脾小体及脾髓结构消失。晚期出现肝肿大,瘤细胞多沿汇管区及其周围浸润。慢性淋巴细胞性白血病
(三)分析恶性淋巴瘤与白血病的异同
。掌握镜影细胞、双核R-S细胞、霍奇金细胞、陷窝细胞形态的特征。
三、复习思考题
(一)概念和名词
(三)选择题
[A型题]
1.引起伯基特淋巴瘤的病毒是A.EB病毒C.人乳头状瘤病毒B.Ⅰ型人T细胞病毒D.Ⅱ型人T细胞病毒
5E.人疱疹病毒2.引起蕈样霉菌病的病原体是A.疱疹病毒B.毛霉菌E.曲菌B.Ⅱ型人T细胞病毒D.结核杆菌*3.急性白血病最重要和具有诊断意义的病理改变是B.骨髓幼稚白细胞增多D.肝内幼稚白细胞浸润A.外周血白细胞增多C.骨髓巨核细胞减少E.淋巴结肿大4.急性非淋巴细胞性白血病的特征之一是B.DNA多聚酶(TdT)阳性D.瘤细胞有嗜苯胺蓝颗粒A.好发于儿童C.B细胞起源者居多E.瘤细胞核染色质粗大、成堆5.预后较好的急性淋巴细胞性白血病的肿瘤细胞常起源于B.成熟B细胞D.不成熟T细胞A.成熟T细胞C.早B细胞E.早期前B细胞6.在骨髓活检组织中,以异形、幼稚巨核细胞为主(大于30%)的白血病称之为B.急性单核细胞性白血病D.慢性粒细胞白血病A.急性淋巴细胞性白血病C.急性巨核细胞型白血病E.未分化型急性粒细胞型白病7.慢性白血病最大的危害性在于A.巨脾症C.慢性贫血E.血小板增多B.慢性感染D.急性变8.可伴有小淋巴细胞淋巴瘤的白血病常是B.慢性粒细胞性白血病D.急性粒-单核细胞型白血病A.急性淋巴细胞性白血病C.急性单核细胞型白血病E.慢性淋巴细胞白血病9.巨脾症最常见于A.急性淋巴细胞性白血病C.急性单核细胞性白血病E.慢性粒细胞性白血病10.Ph1染色体通常发生于A.急性淋巴细胞性白血病C.急性单核细胞性白血病E.急性粒细胞性白血病11.Ph1染色体是指B.急性粒细胞性白血病D.慢性淋巴细胞性白血病B.慢性粒细胞性白血病D.慢性淋巴细胞性白血病A.22号染色体长臂移位到9号染色体长臂B.22号染色体长臂移位到9号染色体短臂C.22号染色体短臂移位到9号染色体长臂D.21号染色体长臂移位到9号染色体长臂E.21号染色体长臂移位到9号染色体短臂
2.确诊霍奇金淋巴瘤的特征性细胞是A.幼稚淋巴细胞C.免疫母细胞E.R-S细胞13.陷窝细胞是一种形态变异的A.变异的淋巴细胞C.变异的R-S细胞E.多形核瘤样细胞14.预后最好的霍奇金淋巴瘤的亚型是A.淋巴细胞为主型C.淋巴细胞消减型E.弥漫纤维化型的结节硬化型B.多核巨细胞D.多形性组织细胞B.形态特殊的白血病细胞D.变异的成纤维细胞B.混合细胞型D.网状型的结节硬化型15.霍奇金淋巴瘤的亚型,可随病情的发展相互转化,最可能发生的是A.淋巴细胞消减型→淋巴细胞为主型B.混合细胞型→结节硬化型C.结节硬化型→淋巴细胞消减型D.淋巴细胞为主型→混合细胞型E.淋巴细胞消减型→结节硬化型16.主要由T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤是B.淋巴母细胞性淋巴瘤D.伯基特淋巴瘤A.小淋巴细胞性淋巴瘤C.滤泡型淋巴瘤E.套细胞淋巴瘤17.可合并白血病的淋巴瘤主要是A.淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤B.小淋巴细胞性淋巴瘤C.免疫母细胞性淋巴瘤D.伯基特淋巴瘤E.骨髓瘤18.在非霍奇金淋巴瘤中,非B细胞起源的肿瘤细胞是B.大无核裂细胞D.曲核细胞A.小核裂细胞C.大核裂细胞E.小无核裂细胞19.滤泡型淋巴瘤起源于B细胞,最常见的病理组织学类型是B.大无核裂细胞为主型D.免疫母细胞型A.小核裂细胞为主型C.大核裂细胞为主型E.小无核裂细胞为主型20.淋巴瘤以B细胞起源居多,非B细胞的标记物是B.CD19D.CD20A.表面球蛋白C.CD7E.CD1021.多发性骨髓瘤起源于骨髓中的A.骨母细胞C.破骨细胞E.成纤维细胞B.造血干细胞D.浆细胞
2.本-周(Bence-Jone)蛋白是一种A.免疫球蛋白重链C.免疫球蛋白轻链E.纤维蛋白溶解产物23.非郎格罕组织细胞起源的肿瘤是A.Letterer-Siwe综合征C.嗜酸性肉芽肿E.多灶性嗜酸性肉芽肿
[B型题]
24-28.A.Ph1染色体C.R-S细胞E.最常见于儿童24.急性淋巴母细胞性白血病25.霍奇金淋巴瘤26.伯基特淋巴瘤27.急性粒细胞性白血病*28.慢性粒细胞白血病29-34 A.来源于成熟细胞B.免疫球蛋白D.变性白蛋白B.Hand-Shuller-Christian病D.恶性组织细胞型淋巴瘤B.满天星现象D.原始粒细胞明显增生B.陷窝细胞C.多见于中年人D.流行于非洲地区E.大量白细胞增生,并有幼稚细胞出现F.巨脾症29.滤泡型淋巴瘤30.伯基特淋巴瘤31.慢性淋巴细胞性白血病32.类白血病反应33.霍奇金淋巴瘤*34.慢性粒细胞性白血病
[X型题]
35.与白血病发病机制密切相关的因素包括B.遗传D.吸烟A.放射线C.病毒E.化学药物*36.关于急性白血病的正确描述为A.青少年多见C.起病急剧E.瘤细胞分化差B.致死性D.外周血红细胞增多*37.急性淋巴细胞性白血病肿瘤细胞的形态特点包括A.胞质内有粗大的PAS阳性聚集物B.粗大、成堆核染色质C.DNA多聚酶阳性D.胞质内有嗜苯胺蓝颗粒E.CD19多呈阳性38.急性髓细胞白血病肿瘤细胞的特点包括A.核染色质纤细B.DNA多聚酶多呈阳性
8C.无核仁D.非特异性脂酶常阳性E.胞质髓过氧化物酶阳性39.关于慢性淋巴细胞白血病的正确描述包括B.转化为急性白血病者少见D.瘤细胞多为原始幼稚淋巴细胞A.好发于50岁以上者C.B细胞起源居多E.可表达CD540.慢性粒细胞性白血病的特点A.成年人多见C.瘤细胞有特征性Ph1染色体E.瘤细胞多为幼稚或成熟粒细胞B.可发生急变D.可合并血小板增多症41.恶性淋巴瘤的细胞起源可为多种,包括B.浆细胞D.淋巴管内皮细胞A.T细胞C.B细胞E.组织细胞*42.霍奇金与非霍奇金淋巴瘤在组织学上的主要区别在于前者有A.R-S细胞D.核分裂相少见B.大量炎症细胞C.大量分化不成熟细胞E.异形组织细胞43.有关R-S细胞的正确描述是A.双核或多核C.核仁周围有空晕E.形成镜影细胞B.核仁大而红染D.胞质少44.符合淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的特点为B.常伴坏死和纤维化D.预后较差A.以成熟淋巴细胞增生为主C.R-S细胞多不典型E.可伴有组织细胞增生45.符合淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤的特点为B.R-S细胞少见D.预后较好A.淋巴细胞显著减少C.多见于老年患者E.此型最多见46.符合混合细胞型霍奇金淋巴瘤的特点为B.有大量非肿瘤性炎症细胞D.起病时常有播散病灶A.有大量R-S细胞C.无坏死和纤维化E.爆米花细胞多见47.符合结节硬化型霍奇金淋巴瘤的特点为B.存在胶原纤维索D.典型R-S细胞多见A.形成陷窝细胞C.好发于年轻男性E.本型最常见*48.符合小淋巴细胞性淋巴瘤的病理形态特点为B.瘤细胞形态幼稚D.淋巴结结构可全部消失A.肿瘤起源于B淋巴细胞C.淋巴窦内充满瘤细胞E.可表达T细胞抗原CD549.淋巴母细胞性淋巴瘤的特点是A.多为B细胞来源C.多为T细胞来源B.起源于胸腺D.青少年多见
9B.与EB病毒感染有关D.可形成星空状图象E.预后差50.符合伯基特淋巴瘤的特点是A.多起源于淋巴结C.肿瘤细胞多样性E.肿瘤由未分化T细胞构成*51.符合多发性骨髓瘤特点的是A.起源于骨髓浆细胞B.骨髓中可见大量幼稚浆细胞增生C.患者血浆中出现高水平单克隆源性抗体D.尿中本-周蛋白可呈阳性E.是一种良性肿瘤52.郎格罕细胞性组织细胞增生症的病理形态特点包括B.HLA-DR抗原阳性D.CD1抗原阳性A.胞质丰富、有空泡C.胞质内有HX(birbeck颗粒)小体E.核呈空泡状
(四)问答题简述霍奇金淋巴瘤的类型
及其预后
(五)分析题比较急性白血病和慢性
白血病的区别
四、答案及注释
(一)概念和名词
(三)选择题
[A型题]
1.A2.B3.B外周血血细胞增多可见于感染性疾病;骨髓巨细胞减少可见于血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等;淋巴结肿大可由多种感染、肿瘤性疾病引起;肝内幼稚白细胞浸润也可见于严重感染如败血症,故B是最佳答案。4.D5.E6.C16.B17.B7.D8.E9.E10.B11.A12.E13.C14.A15.D18.D19.A20.C21.D22.C23.D
[B型题]
24.E25.C26.B27.D28.A约90%以上的慢性粒细胞白血病病例有特征性ph1(Philadelphia)染色体(即22号染色体长臂移位到9号染色体长臂)。29.C30.D31.A32.E33.B
4.F多数患者脾脏体积高度肿大(称巨脾症),可达4000~5000克。肿大的脾脏可占据腹腔大部,甚至达到盆腔,镜下脾脏红髓的脾窦内有大量的白血病细胞浸润,可压迫血管引起梗死,因脾肿大或脾梗死而表现左上腹疼痛去就诊。
[X型题]
(五)分析题慢性白血病急性
白血病起病缓慢,早期无临床症状。常在体检时发现脾肿大、白细胞增多而进一步确诊起病急,伴发热、感染、贫血、出血,肝、脾及淋巴结肿大临床病情较成熟的白细胞,伴幼稚原始的白细胞(<10%-15%)原始、幼稚的白细胞增生细胞白细胞数量极度增多100-800X109/L多少不定周围血白细胞总数轻度至中度肿大轻度至中度肿大肝肿大肿大显著,尤以慢性粒细胞白血病显著轻度至中度肿大脾肿大慢性粒细胞白血病淋巴结肿大少见,慢性淋巴细胞性白血病淋巴结肿大显著轻度肿大淋巴结肿大发病缓慢,病程长,早期化疗有效,稳定可达十年以上。后期治疗无效,病情加重。病情急,预后差。早期出现贫血、出血和继发感染而死亡预后附注:分析题问答题选择题填空题概念和名词X型题B型题A型题
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