页数：37页文件大小：15.35 MB来源： 内科护理学ppt课件
本课件围绕肾病综合征展开，依次梳理肾病综合征、原发性肾病综合征的病理类型及临床特征、电镜：系膜区可见到电子致密物病理等内容，配合逐页图示与要点文字，便于课堂学习与课后复习对照。
肾病综合征：Nephrotic Syndrome，NS
是各种肾脏疾病
由多种不同病理类型的肾小球疾病引起病因肾病综合征继发性原发性
中老年青少年儿童分类膜性肾病系膜增生性肾小球肾炎微小病变型肾病原发性系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化糖尿病肾病系统性红斑狼疮过敏性紫癜性肾炎继发性肾淀粉样变性过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎系统性红斑狼疮淋巴瘤或实体肿瘤性肾病
（一）大量蛋白尿血浆蛋白的通透性↑肾小球滤过膜电荷屏障分子屏障受损原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿
尿中丢失过多，合成不足以补充
水肿
原发性肾病综合征的病理类型及临床特征pathological type and clinical feature主要病理类型有：微小病变、系膜增生性、系膜毛细血管性、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化
电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合病理
（一）微小病变型肾病 光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性 免疫病理：阴性 电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合病理
光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好
光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson，×400）
此型约占儿童原发性
电镜：系膜区可见到电子致密物病理
（二）系膜增生型肾小球肾炎 光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 免疫病理：IgA IgG IgM C3 电镜：系膜区可见到电子致密物病理
光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生
光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（Masson，×200）
（三）系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生可插入到肾小球基底膜和内皮之间,使毛细血管袢呈双轨征免疫病理：IgG C3电镜：系膜区和内皮下可见到电子致密物病理
左为系膜毛细血管性肾炎，右为正常肾小球
左为系膜毛细血管性肾炎，右为正常肾小球
好发青壮年，70%有前驱感染，发病急，部分隐匿起病。
均有血尿，病情进行性进展,血清C3低。
疗效差，进展快。
特征
膜性肾病
（四）膜性肾病 光镜：早期肾小球基底膜上皮侧见嗜复红小颗粒进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚 免疫病理：IgG C3 电镜：GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物常伴有足突广泛融合病理
典型的膜性肾小球肾炎。毛细血管壁明显增厚
典型的膜性肾小球肾炎。毛细血管壁明显增厚，细胞无增生。PAS x 320
光镜观察左：钉突结构形成
光镜观察左：钉突结构形成（PASM，×400）右：上皮下噬复红蛋白沉积（Masson，×400）
好发中老年。隐匿起病，多
好发中老年。隐匿起病，多NS，血尿少。极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率高（40%～50%）。进展缓慢，部分患者可自发缓解。钉突形成…特征
局灶性节段性肾小球硬化
（五）局灶性节段性肾小球硬化 光镜：受累节段的硬化，相应肾小管萎缩，肾间质纤维化。 免疫病理：IgＭC3 电镜：上皮细胞足突广泛融合、足突与GBM分离及裸露的GBM节段病理
感染
肾病综合征
需进行鉴别诊断的继发性NS病因
糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变
一、般治疗
对症治疗
对症治疗
主要治疗
主要治疗
细胞毒药物
微小病变型肾病激素治疗敏感，预后好不同的病理类型NS的相应治疗方案
激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者膜性肾病单用激素无效，必需联合烷化剂。
早期膜性肾病疗效相对较好膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治不同的病理类型NS的相应治疗方案
局灶节段性肾小球硬化30%～50%患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素治疗[1mg/kg·d]可延长至3～4个月，效果不佳者可试用环孢素系膜毛细血管性肾小球肾炎疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化不同的病理类型NS的相应治疗方案
复习思考题肾病综合征的临床表现、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗
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