第1页：神经病学
神经病学
第2页：病例：女患
病例：女患，42岁，农民。
一年前于感冒后自觉右下肢麻木无力，左腿走路如踩棉花，胸部束带感，未予注意。
4个月前又出现左下肢无力，走路不稳，伴视物模糊。
近半月加重，同时出现吞咽困难。
入院查体：双测视乳头苍白，右侧咽反射消失，双下肢肌力IV级，腱反射活跃，左下肢关节位置觉消失，胸4以下痛温觉消失，双Babinski征阳性。
首选诊断?
第3页：内科护理学中枢神经系统脱髓鞘疾病
内科护理学中枢神经系统脱髓鞘疾病Demyelinating Diseasesof the Central Nervous System
第4页：脱髓鞘疾病的概述
脱髓鞘疾病的概述
第5页：髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜
髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜
- 周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞
- 中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞髓鞘组成
第6页：髓鞘构成PNSCNS
髓鞘构成PNSCNS
第7页：保护轴索传导冲动绝缘作用髓鞘的生理功能
保护轴索传导冲动绝缘作用髓鞘的生理功能
第8页：脱髓鞘疾病
脱髓鞘疾病
- 脱髓鞘疾病(demyelinativediseases)
- 一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现
- 神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性
- 分布于CNS白质
- 神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念
第9页：神经脱髓鞘示意图
神经脱髓鞘示意图
神经脱髓鞘示意图
第10页：破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞
破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞
破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图
第11页：正常髓鞘的脱髓鞘病原发性继发性
正常髓鞘的脱髓鞘病原发性继发性
- 多发性硬化
- 视神经脊髓炎
- 同心圆硬化
- 播散性脑脊髓炎
- 缺血性卒中
- CO中毒
- 脑桥髓鞘中央溶解症
- 其他因素(脑外伤\肿瘤等)
- 髓鞘形成障碍性疾病
- 异染性脑白质营养不良
- 肾上腺脑白质营养不良免疫介导的炎细胞浸润中枢神经系统脱髓鞘病分类
第12页：多发性硬化
多发性硬化
第六节多发性硬化Multiple Sclerosis, MS
第13页：内容与重点一、定义二、病因与发病机制
- 内容与重点一、定义二、病因与发病机制
- 二、病因与发病机制 三、临床表现四、实验室及其他检查五、诊断及鉴别诊断六、治疗及预后
第14页：定义
- 定义
第15页：MS是以中枢神经系
MS是以中枢神经系(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病定义
第16页：MS主要临床特点
MS主要临床特点成年早期发病女性稍多男性病程中缓解复发CNS散在分布的多数病灶
第17页：远离赤道地区发病率高（300/10万）
远离赤道地区发病率高（300/10万），越接近赤道发病率越低（＜1/10万）流行病学
第18页：我国是MS低发地区
我国是MS低发地区
- 我国与西方国家相比急性MS较多，且以视神经脊髓炎（又成Devic病）型多见
- 同心圆性硬化（又称Balo病）为世界罕见，而我国和菲律宾相对较多流行病学
第19页：病因与发病机制
病因与发病机制
第20页：环境因素遗传因素病毒感染自身免疫反应病因
环境因素遗传因素病毒感染自身免疫反应病因与发病机制
第21页：免疫系统被激活
免疫系统被激活
- 免疫调节异常
- CSF中：IgG增高,寡克隆带
- 用髓鞘碱性蛋白免疫动物制成实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)与MS病理改变相似病因与发病机制自身免疫反应
第22页：血清或CSF中
血清或CSF中
- 血清或CSF中：麻疹病毒、流感C病毒、单纯疱疹病毒、犬瘟病毒、风疹病毒、EB病毒等抗体滴度升高
- 尚未能从MS病人脑组织中发现或分离出病毒病因与发病机制病毒感染
第23页：15﹪的病人有1个或1个以上的亲属患病
15﹪的病人有1个或1个以上的亲属患病
- 一级亲属中患病危险性比普通人群大12－15倍
- 发病一致率：兄弟姐妹达5﹪；双卵双生达5﹪－15﹪：单卵双生达25﹪－50﹪病因与发病机制遗传因素
第24页：MS发病率与高纬度寒冷地区有关
MS发病率与高纬度寒冷地区有关
- MS发病率与高纬度寒冷地区有关。
- 高发地区出生的居民若在15岁以前移居至本病低发地区，其发病率可降低病因与发病机制环境因素
第25页：临床表现
临床表现
第26页：临床特点多灶性
临床特点多灶性：病灶部位的多发多发性：病程的缓解复发临床表现
第27页：临床表现
临床表现
第28页：临床表现起病情况多发性多灶性
临床表现起病情况多发性多灶性
第29页：临床表现发病年龄
临床表现发病年龄：2/3的病人在20－40岁之间发病发病性别：女性略多于男性发病速度：我国病人多急性或亚急性起病前驱症状：病前多有疲劳、肌肉与关节隐痛4123起病情况5发病诱因：感冒、发热、外伤、感染、妊娠等
第30页：临床表现症状
临床表现症状发作与缓解（多发性）神经功能缺损每次复发均有不同程度的残留重要特点病程中的发作与缓解无明显缓解期部分病例呈慢性进展使病情逐渐加重发作与缓解首次发病后可有缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发
第31页：临床表现一个或多个肢体麻木无力单眼或双眼
临床表现一个或多个肢体麻木无力单眼或双眼视力减退或失明，复视，感觉异常，共济失调，尿失禁，情绪变化通性强直性痉挛发作、三叉神经痛、构音障碍、痛性感觉异常临床表现多样（多灶性）首发症状常见症状发作性症状病变范围视神经、脊髓、脑干、小脑和大脑
第32页：临床表现体征
临床表现体征
- 高度提示本病的两个体征：核间性眼肌麻痹和旋转性眼球震颤
- Charcot三联征：共济失调、构音障碍和意向性震颤
- Lhermitte征：当屈颈时，一种闪电感觉或针刺感，从背部往下传导至双下肢
第33页：MS与治疗决策有关的临床病程分型临床表现
MS与治疗决策有关的临床病程分型临床表现病程分型临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解,可急性发病或病情恶化,之后可以恢复,两次复发间病情稳定复发-缓解(R-R)型MSR-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发继发进展(SP)型MS约占10%,起病年龄偏大(40~60岁),发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展,发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较少原发进展型MS临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发进展复发型MS约占10%,病程呈现自发缓解良性型MS临床分型:根据病程分为五型,与治疗决策有关临床表现
第34页：实验室及其他检查
实验室及其他检查
第35页：部分病例可轻度增加是诊断
部分病例可轻度增加是诊断MS的CSF免疫学常规检查CSFCSF细胞数CSF蛋白IgG指数CSF寡克隆带实验室及其他检查正常或轻度增高，急性起病或恶化病例增加更明显2/3以上病人增高，IgG指数＞0.7提示有CSF内的IgG合成及MS可能
第36页：同时检测
同时检测CSF & SCSF-OB(+), S-OB(－)才支持MS诊断CSF寡克隆带实验室及其他检查
第37页：一、半以上病人视觉
一、半以上病人视觉
- 一半以上病人视觉EP、脑干听觉EP和体感EP检查有一项或多项异常实验室及其他检查
- 诱发电位检查（EP）
第38页：大小不一类圆形T1
大小不一类圆形T1
- 大小不一类圆形T1WI低信号\T2WI高信号
- 多位于侧脑室体部\前角&后角周围\半卵圆中心\胼胝体,或为融合斑
- 可有强化3. MRI检查图10-1MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化实验室及其他检查
第39页：图10-1
图10-1
图10-1MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\增强后强化3. MRI检查实验室及其他检查
第40页：T2DWIFLAIRFLAIRFLAIR
T2DWIFLAIRFLAIRFLAIR
T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶3. MRI检查实验室及其他检查
第41页：诊断及鉴别诊断
诊断及鉴别诊断
第42页：神经系统损害及体征
神经系统损害及体征不能用其他疾病解释32神经系统的症状或体征显示中枢统白质内存在2个以上病灶年龄10－50岁之间41临床发作、缓解2次以上，每次发作应持续24h，每次缓解应超过1个月，或缓解进展的病程6个月以上诊断要点
第43页：Poser(1983)的
Poser(1983)的
- Poser(1983)的MS诊断标准诊断标准(符合其中1条)诊断分类
- 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据
- 病程中两次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据《
- =2+2；
- =2+（1+1）》
- 临床确诊MS(clinical definite MS,CDMS)
- 病程中两次发作,一个临床或亚临床病变证据, CSFOB/ IgG
- 病程中一次发作,两个分离病灶临床证据, CSFOB/ IgG
- 病程中一次发作,一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/ IgG《
- =2+1／1 +OB/ IgG；
- =1+2 +OB/ IgG；
- =1+（1+1）+OB/ IgG》
- 实验室检查支持确诊MS(laboratory-supported definite MS,LSDMS)
- 病程中两次发作,一处病变的临床证据
- 病程中一次发作,两个不同部位病变临床证据
- 病程中一次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据《
- =2+1；
- =1+2；
- =1+（1+1）》
- 临床可能MS(clinicalprobableMS, CPMS)病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位,须间隔至少一个月,每次发作须持续24小时《2+CSFOB/ IgG+ 1mon + 24h》
- 实验室检查支持可能MS(laboratory-supportedprobableMS, LSPMS)诊断
第44页：视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性
视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性
- 视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变
- Devic(1984)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例
- 描述NMO的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征视神经脊髓炎(NMO)鉴别诊断
第45页：NMO的
NMO的
- NMO的CSF-MNC＞50X106/L或嗜中性粒细胞增多较常见,MS罕见
- 90﹪以上的MS可见寡克隆带，NMO不常见
- 头部MRI在NMO初期正常，复发－缓解型MS常有典型病灶
- NMO脊髓纵向融合病灶超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀，MS脊髓病变极少超过1个脊髓节段视神经脊髓炎(NMO)鉴别诊断
第46页：Balo病,少见, MS变异型
Balo病,少见, MS变异型
- Balo同心圆性硬化(concentric sclerosis of Balo)
- Balo病,少见, MS变异型
- 特异性病理改变:大脑白质脱髓鞘病变
- 病理特点
- 脱髓鞘&正常髓鞘相间
- 形成整齐的同心圆状(如树木年轮)
- 镜下:小静脉周围淋巴C浸润同心圆性硬化鉴别诊断
第47页：患者多青壮年,亚急性起病
患者多青壮年,亚急性起病
- 首发症状:精神智能障碍,如沉默寡言\淡漠\反应迟钝\无故发笑&重复语言
- 轻偏瘫\失语\眼外肌麻痹\眼球浮动&假性球麻痹
- 可见轻偏瘫\肌张力增高&病理征等同心圆性硬化临床表现鉴别诊断
第48页：◙洋葱头样&树木年轮样◙直径1.5~ 3
◙洋葱头样&树木年轮样◙直径1.5~ 3
◙洋葱头样&树木年轮样◙直径1.5~ 3cm,脱髓鞘区与相对正常髓鞘区相间MRI显示T2T2同心圆性硬化鉴别诊断
第49页：同心圆硬化MRI表现
同心圆硬化MRI表现
同心圆硬化MRI表现: 环型同心圆强化 FLAIR更著T1强FLAIRMRI显示同心圆性硬化鉴别诊断
第50页：治疗及预后
治疗及预后
第51页：治疗目的减轻神经功能障碍所致痛苦防止急性
治疗目的减轻神经功能障碍所致痛苦防止急性期病变恶化及缓解期复发抑制炎症脱髓鞘病变进展治疗要点
第52页：泼尼松80mg/d治疗要点
泼尼松80mg/d治疗要点
- 发作期治疗
- 急性发作时首选糖皮质激素：甲基泼尼松龙1000mg/d
- 泼尼松80mg/d治疗要点
第53页：对症治疗治疗要点
对症治疗治疗要点
- 缓解期治疗
- 预防复发和治疗残留的症状：免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺
- 转移因子及丙种球蛋白
- β-干扰素
- 对症治疗治疗要点
第54页：预后
预后
- 多数病例呈缓解－复发的阶梯式恶化病程
- 少数病人首次发作后临床完全缓解，不再复发
- 少部分病情迅速恶化，无缓解期
- 多数病人再数月至数年内死亡，平均病程6.2年
第55页：小结一、定义二、病因与发病机制
- 小结一、定义二、病因与发病机制
- 二、病因与发病机制 三、临床表现四、实验室及其他检查五、诊断及鉴别诊断六、治疗要点
第56页：患者,女性,24岁。一年前疲劳后视力减退
患者,女性,24岁。一年前疲劳后视力减退
- 患者,女性,24岁。一年前疲劳后视力减退，经激素治疗后症状缓解，近一周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影，伴尿便障碍，胸部紧缩感。查体：双眼视神经萎缩，以左侧重，双下肢瘫，肌力约3级，肌张力低，腱反射弱，双Babinki征(+)，左胸
- 右胸7平面以下痛温觉缺失，双腹壁反射消失。提问：该患诊断是什麽？诊断依据？思考题
第57页：ThankYou!
ThankYou!，标示本课件内容讲授结束
