首页临床医学护理学内科护理学 08 出血性疾病.ppt

08 出血性疾病.ppt

页数：58页文件大小：8.45 MB来源：内科护理学ppt课件

本课件围绕血液系统疾病展开，依次梳理血液系统疾病、治疗、临床表现等内容，系统呈现本讲的知识结构与临床护理要点，配合逐页图示与要点文字，便于课堂学习、临床参考与考前复习。

特发性血小板减少性紫癜示意图，（idiopathic thrombocytopenicp

查看本课件的文字版（共 58 页，供检索与复制）

第1页：血液系统疾病

血液系统疾病

第2页：出血性疾病

出血性疾病

出血性疾病(Bleeding Disorders)
特发性血小板减少性紫癜
过敏性紫癜
血友病

第3页：特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenicpurpura，ITP）

第4页：治疗

治疗

特发性血小板减少性紫癜主要内容
概念
病因发病机制
临床表现
实验室检查
诊断和鉴别诊断
治疗

第5页：【概念】

【概念】: 】主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，外周血Plt减少。人群发病率估计约为1/10000，女性:男性比例约2-4:1。临床上分为急性型和慢性型。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。

第6页：病因与机制

病因与机制

感染
免疫因素⑴50-70%有血小板膜糖蛋白特异性抗体。⑵糖皮质激素、丙种球蛋白治疗有效

第7页：肝、脾因素

肝、脾因素

肝脾破坏抗体结合的血小板
脾产生抗体（IgG）
雌激素：抑制PLT生成且刺激单一巨C对抗体结合血小板的清除。

第8页：临床表现

临床表现

出血
贫血
脾轻度肿大

第9页：慢性型急性型20-40岁2-6岁多年龄女

慢性型急性型20-40岁2-6岁多年龄女多男女均可性别无1-3周前有R感染史诱因缓急起病月经过多为主严重，常有粘膜及内脏出血出血常在30-80×109/L常<20×109/L血小板显著↑、颗粒为主、产板↓轻度↑或正、幼稚型↑、无产板巨核细胞1-3天1-6h血小板寿命反复发作2-6周，4个月↓病程

第10页：实验室检查

实验室检查

第11页：巨核细胞发育图

巨核细胞发育图

第12页：

第13页：

第14页：诊断与鉴别诊断

诊断与鉴别诊断

广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏。
多次检验血小板数量减少
脾不大
骨髓巨核细胞数增多或正常，伴有成熟障碍
泼尼松治疗有效或脾切除有效。
排除：AA，脾亢，MDS，AL，SLE，药物性免疫性Plt减少等。

第15页：治疗

治疗

一般治疗
糖皮质激素
脾切除
免疫抑制治疗
其他
急症处理

第16页：一、般治疗

一、般治疗

一般治疗
注意休息
Plt<20X109/L:严格卧床，避免外伤
普通止血药:止血敏，止血芳酸，立止血。局部止血：鼻出血：纱布添塞。

第17页：糖皮质激素

糖皮质激素

为成人ITP治疗的一线药物。可用泼尼松，剂量为1mg/kg·d
口服；对治疗有反应的病人血小板计数在用药一周后可见上升，2～4周达到峰值水平
待血小板数量恢复正常或接近正常，可逐渐减量，小剂量（5～10mg/d）维持3～6个月。

第18页：脾切除

脾切除

适应证
糖皮质激素治疗3～6个月无效；
糖皮质激素治疗有效，但减量或停药后复发，或需较大剂量（15mg/d）以上维持者；
使用糖皮质激素有禁忌者。
禁忌症
年龄小于2岁；
妊娠期；
因其他疾病不能耐受手术者。

第19页：免疫抑制剂治疗不宜首选适应证

免疫抑制剂治疗不宜首选适应证

糖皮质激素或脾切除疗效不佳。
使用糖皮质激素或脾切除有禁忌者。
与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

第20页：环孢素：主要用于难治性ITP的治疗

环孢素：主要用于难治性ITP的治疗

环磷酰胺：副作用包括白细胞减少、脱发、出血性膀胱炎等。
长春新碱：每次1～2mg，静脉滴注，每周一次，给药后一周内可有血小板升高，持续时间较短，4~6周为一疗程。
硫唑嘌呤：100~200mg/d，口服，3~6周为一疗程，随后以25~50mg/d维持8~12周；
环孢素：主要用于难治性ITP的治疗

第21页：其他

其他

达那唑：一种弱化的雄激素，剂量为10～15mg/kg·d，分次口服，疗程需2个月左右，对部分ITP有效。
氨肽素
中医药

第22页：急症的处理

急症的处理

Plt输注
大剂量泼尼松
血浆置换
高剂量免疫球蛋白静脉内注射其标准方案为0.4g/kg·d，连用5天。起效时间约5～10天，总有效率60%～80%。

第23页：疗效参考标准

疗效参考标准

显效：无出血，血小板数恢复正常，持续3个月以上，两年以上无复发者无基本治愈；
良效：无或基本无出血，血小板升至50×109/L以上或较原来水平升高30×109/L以上，持续2个月；
进步：出血改善，血小板有所上升，持续半月以上；
无效：出血及血小板计数均无改善。

第24页：血友病

血友病(hemophilia)概念常见的一组遗传性凝血因子缺乏症。

分血友病甲、乙两型，血友病甲缺乏凝血因子Ⅷ，血友病乙缺乏凝血因子Ⅸ，血友病甲80%。

第25页：遗传特点为性连锁隐性遗传

遗传特点为性连锁隐性遗传。

男性发病、女性携带，

第26页：X′Y男患

X′Y男患

X′Y男患XXX′XXYX′XXYXY女患X′XX′XX′YXXXY患男患女携带者健男健女

第27页：临床表现

临床表现

多有家族史
男性发病
自幼出血倾向或外伤后出血不止。以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。
反复关节出血可致关节变形

第28页：正常止血所需因子Ⅷ，Ⅸ活性为25

正常止血所需因子Ⅷ，Ⅸ活性为25%血友病甲、乙临床分型因子活性类型<1%重>1%-5%中>5-25%轻>25-45%亚临床型

第29页：实验室检查

实验室检查

APTT延长，凝血活酶生成不良及纠正试验
测Ⅷ：C及因子Ⅸ活性（Ⅸ：C）

第30页：诊断

诊断

有家族史
男性发病
自幼出血倾向或外伤后出血不止
实验室：APTT延长Ⅷ：C（或Ⅸ：C）↓

第31页：治疗一、补充凝血因子因子Ⅷ半衰期8-12

治疗一、补充凝血因子因子Ⅷ半衰期8-12h q12h ivett（抗血友病球蛋白，冷沉淀或鲜冻浆、鲜血）1μ/kg提高2%因子Ⅸ半衰24h（8-30h）qd ivett（凝血酶原复合物、鲜冻浆，鲜血）

第32页：二、DDAVP去氨加压素有促内皮细胞释放

二、DDAVP去氨加压素有促内皮细胞释放因子Ⅷ，用于轻型血友病三、抗纤溶剂止血芳酸四、局部止血：局部冰袋或绷带压迫

第33页：病程及预后

病程及预后

过敏性紫癜allergic purpura
概念
病因
临床表现
实验室检查
诊断和鉴别诊断
治疗
病程及预后

第34页：过敏性紫癜

过敏性紫癜

过敏性紫癜（allergic purpura）
又称Schönlein-Henoch综合征。
一种常见的毛细血管变态反应性疾病，毛细血管脆性及通透性增加。多见于青少年，男性略多于女性，春、秋季发病较多。

第35页：致病因素感染：细菌

致病因素感染：细菌，病毒，寄生虫等。

食物：异性蛋白药物：抗生素类，解热镇痛药。

其他：花粉，尘埃，菌苗，疫苗接种，虫咬，受凉，寒冷等。

细菌病毒寄生虫花粉药物

第36页：病理广泛的毛细血管及小动脉炎症

病理广泛的毛细血管及小动脉炎症。

血管脆性及通透性增加血液外渗

第37页：临床表现部分患者发病前1

临床表现部分患者发病前1

临床表现部分患者发病前1~3周有全身不适、低热、乏力、及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。可分为如下几种类型
单纯型（紫癜型）：最常见
腹型（Henoch型）
关节型（Schönlein型）
肾型
混合型
其他

第38页：单纯型紫癜

单纯型紫癜

主要表现为皮肤紫癜。
紫癜常成批反复出现，对称性分布，紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，略高出皮肤，可互相融合成片形成瘀斑。
可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹，偶有痒感。

第39页：

第40页：

第41页：淤斑融合成大泡，中心出血性坏死

淤斑融合成大泡，中心出血性坏死

第42页：腹型（Henoch型）

腹型（Henoch型）

除皮肤紫癜外，因消化道粘膜毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征。
其中腹痛最常见（约50%），位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性绞痛，发作时可因腹肌紧张及明显肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。
在小儿可因肠壁水肿、肠蠕动紊乱，而诱发肠套叠。

第43页：关节型（Schönlein型）

关节型（Schönlein型）

除皮肤紫癜外，出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。
多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形，易误诊为风湿性关节炎。

第44页：肾型

肾型

最严重，发生率可达12%~40%。
在皮肤紫癜的基础上，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害一般于紫癜出现后1周内发生，多在3~4周内恢复。
少数病例因反复发作而演变为肾病综合征、慢性肾炎。

第45页：混合型

混合型

两种以上临床表现。

第46页：其他

其他

除以上常见类型外，少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，及中枢神经系统症状和体征。病变累及呼吸道时，可出现咯血、胸膜炎症状，临床少见。

第47页：实验室检查