第1页：颅脑和脊髓先天畸形
颅脑和脊髓先天畸形craniocerebral and spinal congenital malformation
第2页：要点说明
abstract The congenital malformation ofcentral nervous system is the commondisease of children in neurosurgeryfield.This chapter mainly introducecongenital hydrocephalus, craniumbifidum and spina bifida, craniostenosisand basilar invagination . The causes of these diseases aredifferent.When an obstruction happens inany parts of the circulatory route, thehydrocephalus happens.The patients havethe symptom and sign of chronic
第3页：要点说明
abstract intracranial pressure.The cause ofcranium,spina and basilar in vaginationis congenital heterplasia.Butcraniostenosis is by reasons of bonesuture closing so early that the braincan not develop normally. All malformation have each specialsymptom, with the help of x-ray、CT、MIRet al.We can get the right diagnosiseasily. Commonly, the operation that rectifythe malformation is the key of thetherapy.The more early you operate, thebetter the patient will get.
第4页：先天的脑积水梗阻性的颅裂脊柱裂脊膜膨出脑
- vocabulary
- Congenital adj先天的
- Hydrocephalus n脑积水
- Obstructive adj梗阻性的
- Cranium bifidum n颅裂
- Spina bifida n脊柱裂
- Meningocele n脊膜膨出
- Encephalocele n脑膨出
- Cystic adj囊状的
第5页：髓脊膜膨出脊髓膨出狭颅症塔状头颅底的套入
- vocabulary
- Myelomeningocele n髓脊膜膨出
- Myelocele n脊髓膨出
- Craniostenosis n狭颅症
- Turricephaly n塔状头
- Basilar adj颅底的
- Invagination n套入内部
第6页：颅脑和脊髓先天畸形第一节先天性脑积水第二
- 颅脑和脊髓先天畸形craniocerebral and spinalcongenital malformation
- 第一节先天性脑积水
- congenital hydrocephalus
- 第二节颅裂和脊柱裂
- cranium bifidum and spina bifida
- 第三节狭颅症
- craniostenosis
- 第四节颅底陷入症
- basilar invagination
第7页：第一节先天性脑积水婴儿脑积水
- 第一节先天性脑积水congenital hydrocephalus
- 婴儿脑积水：婴幼儿期脑脊液循环通路受阻，
- 吸收障碍或分泌过多使脑脊液
- 积聚脑室系统和蛛网膜下腔，致
- 脑室或蛛网膜下腔扩大。形成
- 头颅扩大、颅内压增高、脑功
- 能障碍。
- 成人脑积水：发病机制相同，但无头颅扩大。
第8页：分类非交通性脑积水
- 分类
- 非交通性脑积水：梗阻部位----脑室狭窄处
- Obstructive hyedrocephalus
- 交通性脑积水：梗阻部位---基底池
- Communication hydrocephalus
- 不能达大脑表面
第9页：婴儿脑积水病因1
- 婴儿脑积水病因
- 1、产伤颅内出血、感染、炎症
- 2、先天畸形：中脑导水管狭窄，中孔、
- 侧孔闭锁，阿--齐氏畸形
- 3、病因不明
第10页：临床表现1
- 临床表现clinic presentation
- 1、头围异常增大，额顶突出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少，头皮静脉怒张，面颅小于头颅。2、颅骨菲薄，叩诊破壶音。3、眶顶受压变薄下移，眼球受压下旋，上部巩膜外露------落日征。
- 4、脑功能障碍：智能低下，瞳孔反射异常，眼球运动障碍，抽搐发作。
第11页：先天脑积水----落日征
先天脑积水----落日征
第12页：辅助检查1、片
- 辅助检查
- 1、X片：颅腔扩大，颅骨变薄，囟门增大，
- 骨缝分离。
- 2、CT：脑室扩大，皮质变薄。
- 3、MRI：脑室系统情况、梗阻、肿瘤及位置、
- 畸形、等病变。
第13页：治疗1、解除梗阻手术
治疗therapy 1、解除梗阻手术：畸形、梗阻 2、旁路手术：
- Torkildson手术：侧脑室----枕大池 分流，适用于导水管阻塞。
- 第三脑室造瘘术：终板打开。不持久。 3、分流术： 1、腰池---腹腔分流术 2、脑室---体腔分流术
- 脑室---腹腔分流术
- 脑室---心房分流术
第14页：并发症1、堵塞
并发症 1、堵塞：临床症状重现----梗阻 原因
- 脑脊液蛋白高
- 脑室内出血
- 大网膜粘连阻塞远端 2、感染： 原因：
- 皮肤破溃
- 操作污染
- 分流管消毒不严
第15页：
第16页：
第17页：第二节颅裂和脊柱裂
第二节颅裂和脊柱裂cranium bifidum and spina bifida
第18页：分类颅裂和脊柱裂是胚胎发育障碍1、隐性
分类classification颅裂和脊柱裂是胚胎发育障碍1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损，无内容膨出。2、显性：颅骨或椎管骨缺损+颅内容或椎管内容膨出。
第19页：颅裂和脊柱裂好发部位
颅裂和脊柱裂好发部位
第20页：显性颅裂
显性颅裂cranium bifidum apertum
第21页：一、根据膨出内容分类1、脑膜膨出
- 一、根据膨出内容分类
- 1、脑膜膨出meningocele：脑膜+脑脊液
- 2、脑膨出encephalocele：脑膜+脑实质
- 3、脑膜脑囊状膨cysticMingoencephalocele
- 脑膜+脑实质+部分脑室+脑脊液
- 4、脑囊状膨出cystic encephalocele
- 脑膜+部分脑室+脑实质
第22页：
第23页：二、临床表现1、中线部位肿块
- 二、临床表现clinic presentation
- 1、中线部位肿块：出生就有，逐渐长大，
- 多见于鼻根、枕部。
- 2、脑膜膨出：颅骨缺损小，透光能压缩。
- 3、脑膜脑膨出：颅骨缺损大，不透光，不
- 能压缩，实体感。
- 4、可合并其他脑畸形。
- 5、合并智力障碍等神经系统体征。
第24页：三、诊断一、临床表现
- 三、诊断diagnosis
- 一、临床表现
- 二、辅助检查
- 1、X片：颅骨缺损
- 2、C T：膨出内容
- 3、MRI：优于CT
第25页：颅裂
颅裂
第26页：四、治疗关闭缺损，切除膨出肿块，一岁内安
- 四、治疗therapy
- 关闭缺损，切除膨出肿块，
- 一岁内安全。
第27页：显性脊柱裂
显性脊柱裂spina bifida apertum
第28页：显性脊柱裂分类1、脊膜膨出
- 显性脊柱裂分类
- 1、脊膜膨出meringocele
- 脊膜+脑脊液
- 2、脊髓脊膜膨出myelomeningocele
- 脊髓+脊膜+脑脊液
- 3、脊髓膨出myelocele
- 脊髓外露
第29页：
第30页：二、临床表现1、局部表现
- 二、临床表现clinic presentation
- 1、局部表现：肿块
- 2、脊髓神经受损：下肢瘫，尿便障
- 碍，脊髓栓系综合征
第31页：三、诊断一、临床表现
- 三、诊断diagnosis
- 一、临床表现
- 二、辅助检查
- 1、X片：颅骨缺损
- 2、MRI：脊髓圆椎下移、内容
第32页：四、治疗手术时机
- 四、治疗therapy
- 手术时机：1—3个月最好
- 切开囊壁游离组织还纳切除
- 囊壁
- 缝合栓系---切断终丝
第33页：第三节狭颅症
第三节狭颅症craniostenosis
第34页：狭颅症
- 狭颅症：颅缝早闭、颅缝骨化症
- 颅腔狭小脑发育受限
- 颅高压
- 脑功能障碍
第35页：临床表现1、头颅畸形
- 临床表现clinic presentation
- 1、头颅畸形
- 所有颅缝----尖头畸形、塔头
- 矢状缝----舟状头、长头畸形
- 两侧冠缝----短头或扁头畸形
- 一侧冠缝----斜头畸形
第36页：
第37页：临床表现2、脑功能障碍和颅内压增高
- 临床表现
- 2、脑功能障碍和颅内压增高
- 智力低下，精神萎靡，癫
- 痫，头痛，呕吐，视乳头水肿
第38页：临床表现3
- 临床表现
- 3、眼部症状
- 眼眶变浅，突眼，分离性斜视。
- 4、其他身体畸形
- 脊柱裂、唇裂、并指
第39页：诊断1、临床表现
- 诊断diagnosis
- 1、临床表现
- 2、辅助检查
- X片：骨缝早闭，颅高压征象
第40页：治疗手术治疗
- 治疗therapy
- 手术治疗：6个月内进行
- 一、切除早闭颅缝
- 二、切除大骨块减压
第41页：第四节颅底陷入症
第四节颅底陷入症basilar invagination
第42页：特点枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入,齿突
特点characteristic枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入,齿突高于正常,枕骨大孔前后径缩短,颅后窝狭小,结果：延髓受压，局部神经受牵拉.
第43页：病因先天发育畸形多见常合并扁平颅底
- 病因pathogeny
- 先天发育畸形多见
- 常合并扁平颅底、环枢椎畸形、
- 小脑扁桃体下疝
第44页：临床表现1、婴幼儿期
- 临床表现clinic presentation
- 1、婴幼儿期：颅底、颈椎骨未骨化，组织弹性好，无症状。
- 2、成年：筋膜、韧带、硬膜、蛛网膜增厚，瘢痕粘连，损伤，神经血管受损，颈神经、尾组颅神经、延髓、小脑功能障碍，颅内压增高。
- 3、颈粗短，发际低，头颈歪斜缓慢进行性加重。
第45页：诊断1、颅颈交界片
- 诊断diagnosis
- 1、颅颈交界X片
- 1）Chamberlain线：硬腭后缘—枕大孔上
- 缘连线，齿突高于3mm可确诊。
- 2）Booggard线：颅前窝底---斜坡夹角，
- 115—145度，大于145度为扁平颅底
- 2、MRI
- 显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症等
- ---有助于制定手术方案
第46页：颅底陷入症
颅底陷入症
第47页：治疗无症状----不手术有症状----广
- 治疗therapy
- 无症状----不手术
- 有症状----广泛后颅凹减压术
